Plaušu sarkoidoze - kāda veida slimība, tās simptomi un ārstēšana?

Sarkoidoze izpaužas kā patogēnās, iekaisušās šūnas (granulomas) krājumos mezenhimālas un limfas audos.

Visu orgānu var ietekmēt sarkoidoze, iecienītākās granulomu vietas ir aknas, nieres, liesa, āda, locītavām, sirdij, bet visbiežāk elpošanas sistēma (90% pacientu).

Definīcija

Plaušu sarkoidoze ir sistēmiska un labdabīga iekaisuma šūnu (limfocītu un fagocītu) uzkrāšanās, veidojot granulomas (mezgliņus) ar nezināmu cēloņu rašanos.

Šīs slimības biežums un mērogs ietilpst sistēmā - 40 diagnozi uz 100 000 (saskaņā ar datiem ES). Visizplatītākā ir Austrumāzija, izņemot Indiju, kur pacientu ar šo traucējumu līmenis ir 65 no 100 000. Tas ir retāk sastopams bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Visbiežāk sastopamās patogēno granulomas ir atsevišķu etnisko grupu plaušās, piemēram, afroamerikāņi, īru, vācieši, aziāti un puertoriko. Krievijā izplatīšanas biežums ir 3 uz 100 000 cilvēku.

Iemesli

Zinātnieki vēl nav atraduši absolūti precīzu atbildi uz jautājumu, kāpēc granulomas parādās. Ir vairākas populāras hipotēzes, kas izskaidro slimības izcelsmi no dažādām perspektīvām:

  • Viedoklis, kas vaino ģenētisko faktoru un iedzimtu neaizsargātību pret šo slimību;
  • Problēmas sakne ir vīrusu infekcija, kuru organisms nespēj apstrādāt atsevišķi. Norīšana plaušās: sēnītes, skujkoku putekšņi, spirochetes, histoplasm, citi mikroorganismi;
  • Iekaisuma process ir nekas cits kā sava imūnsistēmas reakcija uz jūsu ķermeņa uzbrukumiem (autoimūnu tipa mazspēja);
  • Iekaisuma elementu parādīšanās stimuls var būt saistīts ar bīstamiem ķīmiskiem savienojumiem (cirkoniju, beriliju). Īpašu risku apdraud vairāku pakalpojumu darbinieki, proti: ugunsdzēsēji, tie, kas strādā ķīmiskajos un lauksaimniecības uzņēmumos, jūrnieki, veselības aprūpes darbinieki un smēķētāji.

Simptomi

Pārsteidzoši, ka šāda veida plaušu slimība var palikt neredzama tā nesējai. Iekaisuma process ir acīmredzams tikai rentgena stariem, savukārt cilvēks pats nevar izjust būtiskas izmaiņas viņa veselības stāvoklī. Tajā pašā laikā medicīniskā šķīduma trūkums izraisa kaitīgo audu augšanu un šādu simptomu veidošanos:

  • Drudzis;
  • Ēšanas vēlēšanās zaudējums, kuram ir svara zudums;
  • bezmiegs;
  • pastiprināta svīšana;
  • elpas trūkums;
  • auskulācija (tas ir, netipisku skaņu klātbūtne, kas pavada orgānu darbu);
  • aktivitāte samazinās, cilvēks ātri nogurst;
  • sauss klepus ar sāpēm krūtīs;
  • īpašās situācijās hemoptīze.

Attīstības posmi

Iekaisuma procesu var noskaidrot trīs attīstības stadijās, kuras var samazināt līdz šādai sistēmai:

  • Sākotnējā stadija izpaužas asimetriskā plaušu mezgla palielināšanās bronhos, retāk trahejā.
  • Vidusposmā ir novērojams patogēno mikroorganismu izplatīšanās no viena ietekmētā fokusa visā orgānā, patogēna iekļūšana audos.
  • Progresīvais - tam raksturīgs rētas audu palielināšanās plaušās - fibroze.
uz saturu ↑

Slimības gaita

Sarkoidoze turpinās pēc tāda veida kā daudzām citām slimībām:

  • Smags paasinājums;
  • pārtraucot slimības progresēšanu;
  • reverss vai regresija, kopā ar slimības simptomu samazināšanos.
uz saturu ↑

Izceļošana

Šai slimībai ir divi iespējamie rezultāti:

  • pilnīga atgūšana, kas reizēm notiek bez ārstu līdzdalības;
  • slimības paasinājums, simptomu pasliktināšanās un, kā rezultātā, fibroze.
uz saturu ↑

Iespējamās komplikācijas

Ja pacients bija starp tiem, kuriem netika izdevies paveikt, un slimība neiedziļoja. Iespējamas šādas kārtības komplikācijas:

  • Emfizēma - (ti, aizpildot vietu starp bronhiolēm ar gaisu);
  • Plaušu sirds - (sirds iekšējo daļu izmaiņas);
  • Aspergiloze - (sēnīšu izplatīšanās plaušās);
  • Tuberkuloze vai citas plaušu trakta infekcijas;
  • Difūzo pneimonisko sklerozi;
  • Iespējamās kļūdas ķermeņa apmaiņā ar kalciju.
uz saturu ↑

Diagnostikas metodes

Bez precīzas analīzes nav iespējams skaidri klasificēt šo slimību kā sarkoidoze. Daudzas pazīmes padara šo slimību līdzīgu tuberkulozei, tāpēc diagnostikai ir nepieciešama rūpīga diagnoze.

  • Aptauja - samazināta darba spēja, letarģija, vājums, sauss klepus, diskomforta sajūta krūtīs, locītavu sāpes, neskaidra redze, elpas trūkums;
  • Auskulācija - grūti elpot, sausas drēbes. Aritmija;
  • Asins analīze - palielināta ESR, leikopēnija, limfopēnija, hiperkalciēmija;
  • Radiogrāfija un CT - nosaka simptoms "matētais stikls", plaušu izplatīšanās sindroms, fibroze, plaušu audu izkliedēšana;

Tiek izmantotas arī citas ierīces. Tiek uzskatīts, ka bronhoskops, kas izskatās kā plānas, elastīgas caurules un tiek ievietots plaušās audu pārbaudei un paraugu ņemšanai. Atsevišķu apstākļu dēļ biopsiju var izmantot, lai analizētu audus šūnu līmenī. Procedūra tiek veikta ar anestēzijas līdzekli, tādēļ tā ir praktiski neredzama pacientam. Viegla adata, lai iegūtu vēlāku diagnostiku, noķertu iekaisušo audu gabalu.

Ārstēšana

Tā kā sarkoidoze, ņemot vērā simptomu īpatnības, kādu laiku var palikt nenovērtējama, ir svarīgi veikt regulārus izmeklējumus, lai novērstu iespējamās sekas. Ja jums ir problēmas ar ķīmiskiem reaģentiem, vai arī jūs esat ilgstošs smēķētājs, tad jūsu interesēs laiku pa laikam ņemt rentgena starus un uzraudzīt elpošanas sistēmas stāvokli.

Ja diagnoze ir jau izveidota, tad ārstēšana ir nepieciešama ārstam kompetenta speciālista uzraudzībā. Šī slimība tiek izskausta galvenokārt hormonālas terapijas dēļ. Vairumā gadījumu pacienti saņem ekstraktu, kurā detalizēti aprakstīta prednizona terapija.

Plaušu sarkoidozes progresēšanas sākuma fāzēs tiek izmantotas arī terapeitiskās inhalācijas (parasti saistot flutikazona un budezonīdu). Pozitīvas atsauksmes saņēma steroīdu zāļu kombināciju, kas tika ņemti iekšā un ārā. Lielākā daļa pacientu tiek veiksmīgi izārstēti.

Ārstēšanas procesā ir svarīgi izvairīties no parādībām un produktiem, kas veicina iekaisuma procesu.

Sarkoidoze ir nepieciešams izslēgt pārtiku ar lielu kalcija saturu (bez piena, siera, biezpiena, sezama, piena produktiem). Tas ir tāpēc, ka sarkodoze izraisa kalcija pārlieku palielināšanos organismā, kas palielina nieru akmeņu risku.

Akmeņu veidošanās draudus var pastiprināt ar D vitamīna pārpalikumu, kas savukārt prasa izvairīties no sauļošanās. Pats par sevi saprotams, ka atkarības ārstēšanas laikā jums būs jāaizmirst atkarība (alkohols, smēķēšana).

Profilakses metodes

Protams, lai novērstu slimības gaitu, ir daudz saprātīgāk nekā izskaidrot sekas. Ir svarīgi atcerēties, ka jūs pats radāt galvenos cēloņus daudzām nepatikšanām nākotnē.

Veselīgs dzīvesveids ir svarīgs, lai novērstu sarkoidozi, ne tikai novēršot sliktos ieradumus, bet arī ēdot labi, ejot pa gaisu un īstenojot pēc iespējas vairāk.

Secinājums

Bet neviens, izņemot jūs, varēs būt jutīgāks novērotājs attiecībā pret savu ķermeni. Savlaicīga diagnostika ir gandrīz 100% veiksmīgas problēmas risināšanas atslēga. Tādēļ ir svarīgi veikt preventīvus izmeklējumus laikā, jo īpaši, ja tam ir priekšnoteikumi.

Plaušu sarkoidoze: simptomi, ārstēšana un prognoze

Plaušu sarkoidoze ir hroniska patoloģija, kurā plaušu audos veidojas granulomu, blīvu, dažādu izmēru mezgliņu iekaisuma masa. Šādi mezgli var attīstīties daudzos orgānos un audos, tas ir, slimība ir sistēmiska, un plaušas ir orgāns no tiem, kurus visbiežāk skar sarkoidoze (kopā ar aknām un liesu).

Sarkoidoze attiecas uz vairākām slimībām, kas vēl nav pilnībā izpētītas un kurām ir daudz jautājumu.

Izplatība

Visbiežāk viņi saslimst jaunos un vidējos vecumos (vidējais vecuma diapazons pacientiem ir 21-45 gadi), sievietes mazliet biežākas.

Pesticīdu sastopamības statistika norāda:

  • visās pacientu kategorijās otrajā un trešajā desmit dzīvē;
  • sievietēm, turklāt starp ceturto un sesto desmito dzīves gadu.

Šie simptomi jāņem vērā, piesardzīgi ievērojot sarkoidoze.

Slimības pazīmes tiek reģistrētas, pamatojoties uz rasi: eiropieši sirgst mazāk nekā afrikāņi un indieši, attiecīgi 1,5 un 4 reizes, bet biežāk nekā amerikāņi, 2 reizes. Vieglās ādas slimības risks ir mērens un palielinās, ja ģints melnais priekštelis ir vismaz vienā līnijā (māte vai tēvs).

Sarkoidoze attiecas uz vairākām slimībām, kuras ir vienādi izplatītas dažādos pasaules reģionos (šis fakts liek kritiski apsvērt apgalvojumu, ka daži vides faktori izraisa slimību).

Cēloņi un mehānismi

Līdz šim precīzi iemesli, kas izraisa mezgliņu veidošanos plaušās, nav zināmi, lai gan šajā jomā intensīvi pētījumi veikti vairāk nekā desmit gadus. Lielākā daļa ārstu uzskata, ka sarkoidoze ir:

  • nav onkoloģiskas slimības (sakarā ar nosaukumu līdzskaņu pacienti sajauc to ar plaušu sarkām);
  • nav infekcijas bojājums (pretēji dažu pacientu stereotipiem nav iespējams inficēties, citiem - infekcijas process, kas pievienojies mezgliņiem, ir sekundāra parādība, kas netiek pārnēsta no slimības uz veselu cilvēku).

Ārsti vairāk nekā vienu reizi ir aprakstījuši ģimenes sarkoidozes gadījumus - tika skaidrota šī "ģimene":

  • iedzimtība;
  • to pašu nelabvēlīgo vides faktoru darbība, kurā dzīvo vienas un tās pašas ģimenes pārstāvji (šis faktors ir apstrīdēts).

Regulāri tiek novēroti lokālas plaušu sarkoidozes uzliesmojumi. Tomēr dati nav pietiekami, lai oficiāli apstiprinātu profesionālos un lipīgo risku šīs slimības rašanās gadījumā.

Viena no visbiežāk vērtētajām plaušu sarkoīdozes parādībām: slimība attīstās nezināmas vides vielas ieelpošanas dēļ, kas sāk darboties ar imūnsistēmu, un tas izraisa mezgliņu veidošanos plaušu parenhīmā.

Šāda aģenta lomu visbiežāk nosaka:

  • Koch zizlis (tuberkulozes izraisītājs);
  • vīrusi (it īpaši herpetiskas grupas pārstāvji);
  • dažas sēnes;
  • mikoplazmas (baktēriju veids, kas visbiežāk ietekmē uroģenitālo sistēmu).

Šie pieņēmumi rada jautājumus - piemēram, kāpēc dažos gadījumos Koča zizlis izraisa tuberkulozi, bet citos gadījumos - sarkoidozi, neizdalot patogēnu patoloģiskos mezgliņos? Un kāpēc ar izteiktām klīniskām izpausmēm tie nav inficēti saskarē ar slimu cilvēku? Sakarā ar daudzām pretrunām un neapstiprinātiem, lai arī nozīmīgiem pieņēmumiem, sarkoīdoze joprojām ir viens no galvenajiem "tumšajiem zirgiem" medicīnā.

Tāpat kā vielas, kas izraisa sarkoidoze, tiek apsvērti daži ķīmiskie elementi:

Pirmie divi elementi rada vietējas reakcijas pēc granulomu tipa, bet ne sistēmiskas. Un berilijs provocē mezgliņu veidošanos plaušās, tāpat kā sarkoīdā, bet bez imunoloģiskām izmaiņām, kas raksturīgas sarkoidozei.

Zinātnieki joprojām nespēj izskaidrot faktu, ka sarkoidoze ir izplatīta nesmēķētāju vidū, salīdzinot ar smēķētājiem, neatkarīgi no smēķēšanas pieredzes.

Sarkoidozes pētījuma attīstība ir skaidra izpratne, ka slimība ir saistīta ar cilvēka ķermeņa imūno reakcijām. Metūžu (vai tuberkulu) parādīšanās plaušās ir saistīta ar imūnsistēmu - makrofāgiem (šūnas, kas uzbrūk un uzņem svešzemju elementus organismā) un T-palīdzības sniedzēji (limfocītu tipi, kas palīdz imūnsistēmai cīnīties pret negatīviem faktoriem), signalizēšana "Par šo faktoru klātbūtni - jo īpaši mikroorganismiem, svešām olbaltumvielām un tā tālāk). Būtībā plaušu sarkoidoze ir limfocītu alveolīts - alveolīšu bojājums, kas saistīts ar limfocītu klātbūtni, kas ir pilns ar minētajiem mezgliņiem.

Sarkoidozes imūnsistēma darbojas diezgan pretrunīgi:

  • ir paaugstināts šūnu imunitātes līmenis (tas ir, organismā ir pietiekami daudz šūnu, kas spēj uzbrukt un iznīcināt svešās vielas, neatkarīgi no šo vielu avotiem);
  • samazinās humora imunitātes līmenis (samazinās antivielu daudzums organismā, kas cīnās tikai ar dažiem ienaidnieka aģentiem).

Sarkoidozes simptomi

Viena no plaušu sarkoīdozes galvenajām iezīmēm ir tā, ka tas var nedarboties diezgan ilgi un tiek atklāts pilnīgi nejauši, kad pacients apmeklē ārstu kāda cita iemesla dēļ (šis fakts vēlreiz uzsver, ka ikdienas pārbaude un jo īpaši krūšu kurvja rentgenogrāfija ir pat svarīga uzstāj, ka "viņam nekas nesāpēs"). Turklāt dažos gadījumos notiek pašaizsardzība - pacients var nezināt līdz pat savas dzīves beigām, ka viņš saslimst ar sarkoidozi, un atlikušais efekts tiks atklāts tikai pēc nāves autopsijā.

Alerģiskas izpausmes ir viens no patoģenētiskas (tieši saistītas ar slimības attīstības mehānismiem) sarkoidozes pazīmes. Tie ir izskaidrojami ar to, ka granulomas nomaina limfoīdus audus, un tas noved pie limfocītu skaita samazināšanās.

Alerģiskas reakcijas plaušu sarkoidozē ir stabila to izpausmēs, un dažos gadījumos tās neizzūd diezgan ilgu laiku, pat ja pacients ir klīniski uzlabojies. Tas ir saistīts ar faktu, ka šūnas, kas saistītas ar ķermeņa imūnās atbildes reakciju, migrē uz skartajiem plaušiem, to kopējā summa asinīs samazinās, ķermenim praktiski nav nekā, kas reaģē uz ārējiem faktoriem.

Sarkoidoze ir 4 stadijas, bet ne visiem tiem ir klīniskas izpausmes.

Pie pirmais posms Intrathoracic limfmezgli palielinās, šis process var nekonstatēties klīniski.

Neskatoties uz to, ka otrais posms plaušās veidojas plaši mezgliņu gabali, bieži arī simptomi nav sastopami. Dažreiz var rasties:

Trešais posms Plaušu sarkoīdoze bieži izpaužas kā smagi simptomi, jo šajā stadijā vērojamas izmaiņas plaušās (ne tikai granulomu veidošanās, bet arī fibroze - plaušu dīgšana ar saistaudiem). Tie ir tādas pazīmes kā:

  • gadījuma rakstura sāpes krūtīs;
  • sauss klepus;
  • samazināta ēstgriba;
  • vispārējs vājums un darbības samazināšanās;
  • ķermeņa temperatūras paaugstināšanās uz subfebrīla figūrām - 37,1-37,3 grādi pēc Celsija.

Trešā posma gaita var būt subakītisks vai hronisks (ar vidēji smagas vai mērenas intensitātes izpausmēm).

Ceturtais posms kas izpaužas kā strauja vispārējā stāvokļa pasliktināšanās pret elpošanas simptomu fona.

Dažos gadījumos pirmie divi posmi iziet ļoti ātri, un pēc tam parādās trešā posma pazīmes:

  • akūta sākums;
  • augsta temperatūra (līdz 37,8-38,3 grādiem pēc Celsija);
  • sāpes krūtīs;
  • izmaiņas citos orgānos un sistēmās - it īpaši ceļa locītavas pietūkums, nodosuma eritēmas veidošanās (sarkanās, iekaisušās mezgliņas) veidošanos, ko var konstatēt galvenokārt uz kāju ādas un limfmezglu palielināšanos.

Kopumā plaušu sarkoidozes sākšanās var būt:

Bieži klīniskās izpausmes atpaliek no izmaiņām plaušās un intrathoracic limfmezglos - pat ar ievērojamu plaušu bojājumu, pacienta stāvoklis var būt apmierinošs. Citiem vārdiem sakot, ja pacientam ir simptomi, tas nozīmē, ka viņš patiešām ilgstoši cieš no sarkoidozes. Diezgan ievērojama slimnieku daļa - 10% gadījumu - konstatēja, ka nav klīnisku simptomu.

Vairumā gadījumu plaušu sarkoidoze tiek diagnosticēta sakarā ar to, ka parādījās viena no tā komplikācijām - galvenokārt elpošanas mazspēja, par kuru pacients devās pie ārsta. Sarkoidoze ir raksturīga elpošanas mazspējas simptomiem:

  • elpas trūkums, ko pastiprina intensitāte;
  • vēlākajos posmos - gaisa trūkuma sajūta;
  • bālums, tad ādas cianozes un redzamās gļotādas;
  • vājums, apātija, samazināts sniegums, kas attīstās smadzeņu audu hipoksijas (skābekļa trūkuma dēļ) dēļ.

Sarežģījumi

Komplikācijas tiek novērotas ar strauji progresējošu neārstētu sarkoīdozi (ja ir diagnozes šaubas, un ārstēšana vēl nav noteikta), kā arī ar tā attīstītajām formām. Visbiežāk tās novēroja pacientiem, kuri ilgu laiku neņēma vērā profilaktiskās pārbaudes un atteicās veikt krūšu kurvja rentgenogrāfiju.

Visbiežāk sastopamās sarkoidozes komplikācijas ir šādas:

  • sekundāro pneimoniju (baktēriju, vīrusu vai mikotiķi);
  • plaušu hipertensija (paaugstināts asinsspiediens plaušu artērijas sistēmā);
  • infekcijas pievienošana un sekundāro pneimoniju attīstība;
  • plaušu sirds attīstība (tā labo daļu paplašināšana asinsspiediena paaugstināšanās plaušu apritē);
  • akūta un hroniska elpošanas mazspēja, kas var rasties jebkurā plaušu sarkoidozes komplikācijās.

Diagnostika

Tā kā sarkoidozes klīniskie simptomi ir nespecifiski (tas ir, tie var parādīties citās elpošanas sistēmas slimībās), turklāt tie parādās vēlāk, diagnoze tiek veikta, iekļaujot fiziskās izmeklēšanas rezultātus (pārbaudot, pieskaroties un klausoties krūtīs ar stetoskops) un papildu pētījumu metodes. Fiziskās izmaiņas būs informatīvas slimības vēlākajās stadijās - tās ir tādas pazīmes kā:

  • ādas cianozes un redzamās gļotādas, kas radušās elpošanas mazspējas dēļ, kas attīstās kā plaušu sarkoidozes komplikācija;
  • elpošanas pavājināšanās un retas sausas ķildas, kuras var dzirdēt plaušu audzināšanas laikā. Nav dzirdami mitrās drēbēs, jo granulomas nesadalās un neizraisina krēpu veidošanos.

Instrumentālās izpētes metodes, kuras izmanto, lai apstiprinātu plaušu sarkoidozes diagnostiku:

  • rentgenoskopija un krūšu orgānu grafiks - plaušu pārmaiņu radiogrāfiskās pazīmes tiek konstatētas jau slimības pirmajā un otrajā stadijā (bieži asimptomātiskas);
  • datortomogrāfija un tā progresīvākā versija - spirālveida datortomogrāfija. Abas metodes ļauj novērtēt plaušu parenhīmas stāvokli un granulomu klātbūtni dažādos datoru audu posmos;
  • spirogrāfija - tiek izmantota tikai kā papildu paņēmiens, kas ir informatīvs tikai ārējās elpošanas traucējumu gadījumā, un tas vērojams diezgan vēlīnās plaušu sarkoīdās stadijās. Metode palīdz novērtēt elpošanas mazspējas smagumu.

Fluoroskopijas laikā konstatēto plaušu izmaiņu raksturs un krūšu orgānu uzrādīšana ir atkarīga no slimības stadijas:

  • Pirmajā stadijā ir skaidri redzams, ka lima mezgli ir paplašināti;
  • otrajā stadijā papildus paplašinātajiem limfmezgliem ir definēti tumši foci - granulomas, kas var saplūst viens ar otru, kā arī pazīmes, ka plautenis sāk augt caur saistaudiem. Šajā stadijā plaušu vidusdaļas un apakšējās daļas bieži izraisa fibroze - plaušās ir jāmaina plaušu audu izmaiņas, aizdomas par plaušu sarkoidozi;
  • trešajā stadijā nozīmīgu plaušu dīgtspēju nosaka saistaudi, masīvs granulomas saplūšana, emfizēma (pietūkušas gaismas un plaušu audu daļas), bieži vien ar tukšām dobām plaušām, kā arī pleiras blīvumu;
  • ceturto posmu izpaužas kopējā saistaudu daudzveidībā plaušās.

Laboratorijas metodes, ko izmanto, lai apstiprinātu plaušu sarkoidozes diagnozi, ir šādas:

  • mikroskopiskā biopsijas analīze (audu gabals), kas iegūta no transbronhijas biopsijas (plaušu audu kolekcija ar bronhu punkciju);
  • tā saucamā angiotenzīnu konvertējošā enzīma līmeņa noteikšana serumā, kas palielinās ar sistēmisku sarkoidozi (tai skaitā, ar plaušu bojājumiem);
  • peldes ūdeņu izpēte (šķidrums, kas iegūts bronhu lavāžas laikā) - sarkoidoze, imūnsistēmas šūnas tiks konstatētas;
  • Kalcija noteikšana - asinīs tas ir palielināts vairāk nekā 10% gadījumu plaušu sarkoidozes gadījumā, bet urīnā - 50% gadījumu.

Plaušu sarkoīdozes diagnostika var netieši palīdzēt diagnosticēt citu orgānu traucējumus, piemēram, raksturīgās mezglainās izsitumi ādas sarkoidozē, kuras ir daudz vieglāk noteikt, nekā granulomas plaušās.

Plaušu sarkoidozes ārstēšana

Plaušu sarkoidozes ārstēšana balstās uz kortikosteroīdu hormonālo preparātu lietošanu. To ietekme uz slimību ir šāda:

  • imūnās sistēmas pretspēka reakcijas pavājināšanās;
  • jaunu granulomu attīstības šķēršļi;
  • anti-šoka darbība.

Vēl joprojām nav vienprātības par kortikosteroīdu lietošanu plaušu sarkoidozē:

  • kad sākt ārstēšanu;
  • cik ilgi tērēt terapiju;
  • kādas ir sākotnējās un uzturēšanas devas.

Vairāk vai mazāk sastopams medicīniskais viedoklis par kortikosteroīdu lietošanu plaušu sarkoidozē ir tāds, ka hormonālos preparātus var ordinēt, ja sarkoidozes radioloģiskās pazīmes 3-6 mēnešus ilgi (neatkarīgi no klīniskajām izpausmēm) neizzūd. Šādi nogaidīšanas periodi tiek saglabāti, jo dažos gadījumos slimība var atpalikt (mainīt attīstību) bez ārsta receptēm. Tādēļ, pamatojoties uz konkrēta pacienta stāvokli, ir iespējams aprobežoties ar klīnisko izmeklēšanu (pacienta definīcija ir reģistrēta) un plaušu stāvokļa novērošana.

Vairumā gadījumu ārstēšana sākas ar prednizona iecelšanu. Pēc tam apvienojiet inhalējamos kortikosteroīdus un intravenozu ievadīšanu.

Ilgstoša ārstēšana - piemēram, inhalējamus kortikosteroīdus var ordinēt līdz 15 mēnešiem.

Bija gadījumi, kad inhalējamo kortikosteroīdu efektivitāte bija 1-3 stadijā, pat bez intravenozu kortikosteroīdu, pazuda gan slimības klīniskās izpausmes, gan patoloģiskās izmaiņas rentgenstaru attēlos.

Tā kā sarkodoze papildus plaušām skar arī citus orgānus, šis fakts ir jāvadās arī pēc medicīniskās iecelšanas.

Papildus hormonālajiem medikamentiem tiek izrakstīta cita ārstēšana:

  • plaša spektra antibiotikas - profilaksei un ar tūlītēju infekcijas izraisītas pneimonijas draudiem;
  • apstiprinot sekundāro plaušu bojājumu vīrusu raksturu sarkoidozē, pretvīrusu zāles;
  • ar sastrēguma veidošanos plaušu asinsrites sistēmā - zāles, kas mazina plaušu hipertensiju (diurētiskie līdzekļi utt.);
  • stiprinoši līdzekļi - pirmkārt, vitamīnu kompleksi, kas uzlabo plaušu audu metabolismu, veicina sarkoidozei raksturīgo imunoloģisko reakciju normalizēšanos;
  • skābekļa terapija elpošanas mazspējas attīstībā.

Ieteicams lietot pārtikas produktus, kas ir bagāti ar kalciju (pienu, biezpienu), nevis sauļoties. Šie ieteikumi ir saistīti ar faktu, ka kalcija līmenis asinīs var palielināties ar sarkodoze. Noteiktā līmenī pastāv risks veidot akmeņus (akmeņus) nierēs, urīnpūslī un žultspūslī.

Tā kā plaušu sarkodoze bieži tiek apvienota ar tādu pašu kaitējumu citiem iekšējiem orgāniem, ir nepieciešama konsultācija un saistīto speciālistu receptes (dermatovenerologs ādas sarcidoze, aknu sarkoidozes gastroenterologs utt.).

Profilakse

Tā kā patiesie cēloņi par plaušu sarkoīdozes parādīšanos nav identificēti un patiesībā nav skaidrs, kādi provokatīvi faktori ir jārisina, šīs slimības novēršana ir virkne pasākumu, kas palīdzēs atbalstīt plaušas un imūnsistēmu labā veselībā. Tātad:

  • ievērot veselīgu dzīvesveidu;
  • iesaistīties fiziskajā izglītībā un sportā;
  • pārtraukt smēķēšanu un citus sliktos ieradumus;
  • izvairīties no medikamentiem un produktiem, pēc kuriem tika novērotas alerģiskās reakcijas, arī to izpausmes laikā;
  • izvairīties no darba apstākļiem, kas var ietekmēt elpošanas sistēmu, jo īpaši darbs, kas saistīts ar kaitīgu vielu ražošanu vai toksisku gāzu, gaistošu vielu, putekļu, izgarojumu, gāzu, kas var bojāt plaušu audus, ieelpošanas risku.

Ievērojot veselīgu dzīvesveidu veselīgu plaušu labad, ne tikai tāpēc, ka nedrīkst ciest no šīs slimības, bet arī neņemt zāles, kuras ar perversētu imūnās atbildes reakciju var pasliktināt.

Nikotīns ir viens no galvenajiem faktoriem, kas pastiprina jebkuru jau izveidojušos elpošanas ceļu slimību un ļoti ātri izraisa komplikāciju rašanos (salīdzinot ar pacientiem, kuri nekad nav smēķējuši). Tādēļ smēķēšanai jābūt absolūtai tabu pacientiem ar plaušu sarkoīdozi.

Prognoze

Prognozes par plaušu sarkoidozi jāapsver piesardzīgi. No vienas puses, var novērot labdabīgu slimības gaitu un pašizsikalošanos, no otras puses, slimība tiek diagnosticēta pārāk vēlu, kad attīstās plaušu pārmaiņas, kas nav saderīgas ar to parasto funkciju.

Plaušu sarkoidozes prognoze ir labvēlīga slimības preklīniskai diagnosticēšanai (tas ir, pirms simptomu rašanās) un savlaicīgu, pārbaudītu ārstēšanu. Bet vajadzētu piesargāties no sarežģījumiem, kas radušies plaušu sarkoīdozes 3-4. Posmā - tie pasliktina progresu.

Fatāls iznākums var rasties, attīstoties smagām komplikācijām - it īpaši elpošanas mazspēju.

Kovtoniuk Oksana Vladimirovna, medicīnas komentētājs, ķirurgs, medicīnas konsultants

4,430 kopskaitu, 3 viedokļi šodien

Plaušu sarkoidoze, kas tas ir: pašreizējā izpratne par cēloņiem, diagnostikas metodēm un ārstēšanu

Sarkoidoze ir iekaisuma slimība, kurā vairāku mezgliņu (granulomu) veido ķermeņa audos. Galvenokārt skarti vidus smadzeņu plaušas un limfmezgli, retāk citi orgāni. Klīnisko izpausmju daudzveidības dēļ diagnozi ne vienmēr ir iespējams uzreiz uzzināt.

Sarkoidoze (Bénier-Beck-Schaumann slimība) ir vairāku orgānu patoloģija ar primāro plaušu un hilar limfmezglu bojājumu. Slimība attīstās predisponētās personas dažādu provokatīvu faktoru ietekmē. Tas pamatojas uz granulomatozo iekaisumu, veidojot mezgliņus audos - epitēlijveida šūnu granulomas.

Slimības izplatība

Plaušu sarkoidoze rodas jebkurā vecumā. Vīrieši un sievietes no 20 līdz 35 gadiem ir vienlīdz slimas, pēc 40 gadiem slimība galvenokārt skar sievietes.
Visur ir ziņots par sarkoidozes gadījumiem, bet tā ģeogrāfiskais sadalījums ir atšķirīgs:

  • Eiropas valstis 40 uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju;
  • Jaunzēlande 90 uz 100 tūkstošiem;
  • Japāna ir tikai 0,3 uz 100 tūkstošiem;
  • Krievija 47 par 100 tūkstošiem

Sarkoidoze ir reta slimība, tāpēc cilvēki, kas to ir identificējuši, parasti nezina, kas tas ir.

Cēloņi un attīstības mehānismi

Precīzie slimības cēloņi nav noteikti noskaidroti, tādēļ sarkoīdozes etioloģija un attīstības mehānismi ir zinātnieku pētījums visā pasaulē.

Iedzimta teorija

Ir ģimenes gadījumi ar sarkoidozi. Tas apraksta vienlaicīgu divu māsu, kas dzīvo dažādās pilsētās, attīstību. Tika atklāts slimības un tā variantu saistība ar noteiktu gēnu nesēju.

Infekcijas teorija

Iepriekš tika uzskatīts, ka sarkoidoze izraisa Mycobacterium tuberculosis. Šo teoriju apstiprināja pierādījumi par slimības attīstību personām, kuras iepriekš bija saslimušas ar tuberkulozi. Pacienti tika mēģināti ārstēt ar izoniazīdu (anti-tuberkulozes līdzekli), kas nedeva gaidīto efektu. Tomēr, pētot slimnieku limfmezglu materiālu ar sarkoīdozi, tuberkulozes patogēnus nekonstatēja.

Iespējamie sarkoidozes izraisītāji bija:

Pacientiem ar serumu tika konstatēti augsti antivielu titri pret šiem infekcijas izraisītājiem. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām, patogēni mikroorganismi darbojas kā provokatīvi faktori patoloģijas attīstībai.

Vides faktoru loma

Gaisa piesārņojums izraisa elpošanas ceļu slimību attīstību. Starp cilvēkiem, kuri regulāri nonāk saskarē ar dažādu veidu putekļiem, sarkoidoze notiek 4 reizes biežāk.

  • kalnračiem (ogles);
  • slīpēšanas mašīnas (metāla daļiņas);
  • ugunsdzēsēji (dūmi, kvēpi);
  • bibliotēku darbinieki, arhīvi (grāmatas putekļi).

Narkotiku loma

Pastāv saikne starp granulomatozes iekaisuma attīstību un zāļu, kas ietekmē imūnsistēmu, ievadīšanu:

  • Alfa interferons;
  • Pretvēža līdzekļi;
  • Hialuronskābe.

Bieži slimība attīstās spontāni, un iespējamo cēloni nevar noteikt.

Procesējošu faktoru (antigēnu) ietekmē uzņēmīgie cilvēki veido īpašu imūnās atbildes reakciju. Izstrādāts limfocītu alveolīts, granulomas, vaskulīts. Par slimības vēlākiem posmiem raksturīga plaušu fibroze - skarto zonu nomaiņa ar saistaudiem.

Klīniskās izpausmes

Slimības pazīme ir īpašu pazīmju trūkums, kas to skaidri parāda. Sarkoidoze ilgstoši var būt asimptomātiska, var tikt atklāta nejaušība, kad jūs dodaties pie ārsta cita iemesla dēļ. Dažreiz tas tiek maskēts kā citas slimības, tādēļ ambulatoros gadījumos šo pacientu kļūdaino diagnožu skaits sasniedz 30%. Progresējošā slimības stadijā plaušu bojājumu simptomi tiek apvienoti ar vispārējām izpausmēm un citu orgānu iesaistīšanās pazīmēm.

Bieži simptomi:

  1. Nogurums, vājums, samazināta veiktspēja.
  2. Sāpes locītavās. Tiem nav pievienots pietūkums, apsārtums, ierobežota mobilitāte, neizraisa deformācijas. Nevajadzētu sajaukt ar akūtu artrītu, kas reizēm rodas slimības debija!
  3. Drudzis - ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla vērtībām.
  4. Muskuļu sāpes, kas rodas no intoksikācijas vai granulomu attīstības.

Kopējo izpausmju smagums dažādiem pacientiem ir atšķirīgs.

Plaušu sakāve

Plaušu un intratorakālu limfmezglu sarkoidoze rodas 90-95% pacientu. To izpausmes, kas jāņem vērā kopā, ņemot vērā struktūru anatomisko tuvumu un vienotu pārmaiņu attīstības mehānismu. Plaušu audos vispirms parādās alveolīts, tad granulomas ar ilgu slimības fibrozes gaitu. Limfadenīta morfoloģiskais substrāts ir granulomatozais iekaisums.

Sūdzības:

  1. Klepus - vispirms sausa, uzlaušana, reflekss raksturs. Tas ir saistīts ar bronhu saspiešanu ar palielinātiem limfmezgliem un nervu galu iekaisumu. Krēpas izskats norāda uz bakteriālas infekcijas iestāšanos.
  2. Sāpes krūtīs, kas saistītas ar pleiras bojājumiem, rodas dziļas elpošanas, klepus laikā, ir ļoti intensīvas.
  3. Elpas trūkums - sākuma stadijās slimība ir saistīta ar alveolīta attīstību un traucēta bronhiālā atvērtība, jo palielinās limfmezgli. Vēlāk, attīstoties izteiktām fibrozām izmaiņām plaušās, elpas trūkums kļūst nemainīgs. Viņa norāda uz plaušu hipertensijas un elpošanas mazspējas attīstību.

Alveolīta gadījumā ārsts izmanto auskulāciju, lai noteiktu buratora vietas. Ar nelielām iznīcināšanas vietām tās var nebūt. Fibrozes pazīme ir vezikulārās elpošanas pavājināšanās, bronhiālās deformācijas - sausas ķildas.

Biežākās slimības ārpuslīnijas izpausmes

Perifērijas limfmezgli

Perifērijas limfmezgli mainās pēc hilar limfadenopātijas un plaušu bojājumu rašanās.

Tiek ietekmētas šādas limfmezglu grupas:

Tie ir paplašināti, blīvi pieskaramie, mobilie un nesāpīgi.

Ādas bojājumi

Ādas izpausmes rodas 50% pacientu ar plaušu sarkoidozi.

  1. Ezēna nodosum - ķermeņa reakcija uz šo slimību. Roku un kāju ādā parādās sāpīgas, biezi apaļas formas sarkanā krāsā. Tas ir debesu slimības marķieris un procesa darbības indikators.
  2. Sarkoīdu plāksnes ir simetriski noapaļotas formas ar diametru 2-5 mm, violeti zilā krāsā ar baltu plankumu centrā.
  3. "Dzīvu" rētu parādība - sāpes, indurācija, veco postoperatīvo rētu apsārtums.
  4. Čili lupus ir hroniskas granulomatozes ādas iekaisums. Tas kļūst nevienmērīgs, ar nelielu mezgliņu izrakts, pārslās.

Acu bojājumi

Visbiežāk tiek konstatēts uveīts (koriāra iekaisums). Ja tā attīstās slimības debijas laikā, tā plūst labdabīgi, pazūd pat bez ārstēšanas. Jaunievitātes simptomi ilgstošas ​​plaušu bojājuma fona apstākļos liecina par prognozes pasliktināšanos. Pacienti sūdzas par sausumu, sāpēm acīs.

Sirds mazspēja

Sirds slimība attīstās 25% pacientu ar sarkoīdozi un izraisa nelabvēlīgu slimības iznākumu:

Ja sarkoidoze ietekmē nieres, liesu, gremošanas orgānus, muskuļu un skeleta sistēmu, centrālo un perifērisko nervu sistēmu. Klīniski nozīmīgu apstākļu atklāšanas biežums nav lielāks par 5-10%.

Diagnostika

Ņemot vērā izpausmju daudzveidību un specifisku slimības simptomu trūkumu, tā savlaicīga atklāšana rada ievērojamas grūtības. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskiem datiem, laboratorijas un instrumentālās pacienta pārbaudes metodēm.

Klīniskie dati

Iespējamās sarkoidozes pazīmes:

  • ilgstošs sauss klepus, kas nav saistīts ar elpceļu vīrusu infekciju, traucējot neatkarīgi no gada laika;
  • eritēma nodosum - 60% no visiem tās gadījumiem ir saistīti ar sarkoidoze;
  • neizskaidrojama vājība;
  • subfebrīla stāvoklis;
  • simptomi, kas saistīti ar vienlaicīgu orgānu bojājumu;
  • apgrūtināta ģimenes vēsture - sarkoidoze tuvos radiniekos;

Ar šādiem klīniskajiem datiem pacientam nepieciešama papildu pārbaude.

Laboratoriskie dati

  1. Pilnīgs asinsrades līmenis - ESR un balto asins šūnu skaita palielināšanās; 25-50% pacientu palielinās eozinofilu un monocītu līmenis, samazinot limfocītu skaitu.
  2. Asins bioķīmiskā analīze - akūtas fāzes indikatoru pieaugums: CRP, siaļskābes, seromukoīds.

Testa rezultāti norāda uz iekaisuma procesu organismā.

Pētījumi, kas paredzēti lielai slimības varbūtībai:

  • AKE līmeņa noteikšana - palielinājums. No tukšā dūma rīta no rīta tiek ņemts asins analīzes.
  • Kalcija noteikšana urīnā un serumā - palielinās.
  • Audzēja nekrozes faktora alfa līmeņa noteikšana ir pieaugums, ar aktīvu sarkoīdošanos tas izdalās alveolāro makrofāgu.
  • No šķidruma, kas iegūts no bronhoalveolālas lavāžas (BAL), pārbaude - augsts limfocītu un fosfolipīdu līmenis norāda uz limfocītu alveolītu.
  • Reakcijas Mantoux vai Diaskine tests - lai izslēgtu tuberkulozes procesu.

Instrumentālās aptaujas metodes

  • Krūškurvja radiogrāfija ir pieņemama metode, kas ļauj identificēt mediastīna limfmezglu palielināšanos, plaušu infiltrāciju, lai noteiktu slimības stadiju. Sarkoidoze raksturo pārmaiņu divpusēja lokalizācija.
  • Rentgenstaru datortomogrāfija (CT) - šī metode ļauj iegūt slāņa slāņa attēlus, lai identificētu izmaiņas agrīnā stadijā. Tipisks simptoms alveolīta simptoms ir matēta stikla. Uz tomogrammas redzamas granulomas 1-2 mm. Ja tiek aizdomas par sarkoidozi, pacientiem ir ieteicams novirzīt uz CT nevis rentgena staru.
  • Spirometrija ir metode elpošanas funkcijas diagnostikai. Ļauj izslēgt bronhiālo astmu un hronisku obstruktīvu plaušu slimību. Plaušu sarkoidozē plaušu vitalitāte tiek samazināta ar normālu vai nedaudz samazinātu FEV 1 (piespiedu ekspresijas tilpums sekundē). Bronhu saspiešana agrīnā slimības stadijā noved pie MOS (momentānā tilpuma ātruma) samazināšanās.
  • Bronhoskopija ir bronhu izmeklēšanas metode, izmantojot endoskopu, tas ir īpaši svarīgi diagnozes pārbaudē. Bronhoskopijas laikā veic BAL, iegūtais šķidrums tiek nosūtīts pārbaudei.
  • Biopsija - veic transbroniski (ar bronhoskopiju), transtorekcijas (caur krūškurvja sieniņu) vai mainītu perifēro limfmezglu. Sarkoidoze granuloma sastāv no epitēlija un milzu šūnām, un tā nesatur nekrozes apgabalus.

Klasifikācija

Grūtības radīt vienotu klasifikāciju ir saistītas ar dažādām klīniskām pazīmēm, vispārpieņemtu kritēriju trūkumu slimības aktivitātei un smaguma pakāpei. Tie piedāvā vairākas iespējas, lai klasificētu sarkoidozi.

Pēc procesa plūsmas veida:

  1. Akūta - pēkšņa slimības sākšanās, augsta aktivitāte, tendence spontānai remisijai.
  2. Hronisks - asimptomātisks sākums, ilgstoša slimības gaita, zems aktivitāte.

Sarkoidozes akūtais kurss visbiežāk ir Lofgrena sindroms: nodosuma eritēma, drudzis, artrīts un intratekulāru limfmezglu palielināšanās.

Pēc plūsmas rakstura:

  1. Stabils - valsts dinamikas trūkums.
  2. Progresīvais - pacienta pasliktināšanās.
  3. Regresīvs - esošo izmaiņu risināšana, pacienta stāvokļa uzlabošana.

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze (Beck sarcoidozes sinonīmi, Bénier - Beck - Schaumann slimība) ir slimība, kas pieder labdabīgas sistēmiskas granulomatozes grupai, kas rodas, bojājot dažādu orgānu mesenhimālo un limfātisko audu bojājumus, bet galvenokārt elpošanas sistēmu. Pacienti ar sarkoidozi ir noraizējušies par palielinātu vājumu un nogurumu, drudzi, sāpēm krūtīs, klepus, artralģiju, ādas bojājumiem. Sarkoidozes diagnostikā informatīvs ir rentgena un krūškurvja CT, bronhoskopija, biopsija, mediastinoskopija vai diagnostikas torakoskopija. Sarkoidoze ir indicēta ilgstoša ārstēšana ar glikokortikoīdiem vai imūnsupresantiem.

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze ir polisismiska slimība, kurai raksturīga epitēlija granulomu veidošanās plaušās un citos skartos orgānos. Sarkodoze galvenokārt ir jauniešu un pusmūža (20-40 gadu) slimība, biežāk nekā sieviete. Sarkoidozes etniskā izplatība ir augstāka afroamerikāņu, aziātu, vācu, īru, skandināvu un puertoriko.

90% gadījumu tiek konstatēta elpošanas sistēmas sarkoidoze ar plaušu bojājumiem, bronhopulmonāriem, traheobronchialiem un hilar limfmezgliem. Sarkoīdu ādas bojājumi (48% zemādas mezgliņi, mezoteliomu eritēma), acis (27% keratokonjunktivīts, iridociklīts), aknas (12%) un liesa (10%), nervu sistēma (4-9%), parotīds asinsvadu dziedzeri (4-6%), locītavu un kaulu (3% - artrīts, pēdu un plaušu falangas vairāku cistu), sirds (3%), nieres (1% - nefrolitiāze, nefrokalcinoze) un citi orgāni.

Sarkoidozes morfoloģiskais substrāts ir daudzu granulomu veidošanās no epitolīda un milzu šūnām. Ar ārēju līdzību tuberkulozes granulomām kazeozas nekrozes un mikobaktēriju tuberkulozes klātbūtne nav raksturīga sarkoīdu mezgliņiem. Kā sarkoīdu granulomas aug, tās saplūst vairākos lielos un mazos foci. Granulomātisku uzkrāšanos jebkurā orgānā pārkāpj tā funkcija un izraisa sarkoidozes simptomu parādīšanos. Sarkoidozes iznākums ir granulomu vai fibrotisko izmaiņu rezorbcija ietekmētajā orgānā.

Plaušu sarkoidozes attīstības cēloņi un mehānisms

Becka sarkoīdoze ir slimība ar neskaidru etioloģiju. Neviena no ierosinātajām teorijām nenodrošina ticamu informāciju par sarkoidozes izcelsmes dabu. Infekcijas teorijas sekotāji liecina, ka sarkoidozes izraisītāji var būt mikobaktērijas, sēnītes, spirochetes, histoplasm, vienšūņi un citi mikroorganismi. Ir dati no pētījumiem, kuru pamatā ir slimības ģimenes gadījumu novērojumi un par labu sarkoidozes ģenētiskajai dabai. Daži mūsdienu pētnieki ir noteikuši sarkoidozi par traucējumiem ķermeņa imūnās atbildes reakcijā pret eksogēnām (baktērijām, vīrusiem, putekļiem, ķīmiskajām vielām) vai endogēniem faktoriem (autoimūnas reakcijas).

Tādējādi šodien ir pamats uzskatīt, ka sarkoidoze ir polietioloģiskās izcelsmes slimība, kas saistīta ar imūnām, morfoloģiskām, bioķīmiskām slimībām un ģenētiskajiem aspektiem. Sarkoīdoze neattiecas uz lipīgām (t.i., infekcijas) slimībām un netiek nodota no tās pārvadātājiem veseliem cilvēkiem.

Sarkoidozes sastopamības tendence ir dažu profesiju pārstāvju vidū: lauksaimniecībā nodarbinātie, ķīmiskās rūpnīcas, veselības aprūpe, jūrnieki, pasta darbinieki, dzirnavnieki, mehāniķi, ugunsdzēsēji sakarā ar paaugstinātu toksisku vai infekciozu iedarbību, kā arī smēķētāju vidū.

Parasti sarkoidozi raksturo vairāku orgānu kurss. Plaušu sarkoidoze sākas ar iznīcināšanu alveolu audiem, un tam ir pievienoti attīstību kolīts, alveolīts vai seko veidošanās sarcoid granulomu kas subpleural un peribronchial audiem un kas interlobar plaisas. Nākotnē granuloma vai nu atrisinās, vai pakļauj šķilāgām izmaiņām, pārvēršoties bez šūnām hialīna (stiklveida) masā.

Ar plaušu sarkoīdozes progresēšanu attīstās izteikti vājināšanās funkcijas traucējumi, parasti ierobežojoši. Kad bronhiālās sienas limfmezgli ir saspiesti, ir iespējami obstruktīvi traucējumi un dažkārt arī hipoventilācijas un atelākes zonas attīstība.

Sarkoidozes klasifikācija

Balstoties uz plaušu sarkodidozes laikā iegūtiem rentgena datiem, izšķir trīs posmus un atbilstošās formas.

Step I (atbilst sākotnējam formas limfozhelezistoy intratorakālajos sarkoidoze) - divpusējo, bieži asimetrisku palielināt bronhopulmonālas, mazāk tracheobronchial, paratracheal un žuburošanās limfmezgli.

II fāze (atbilst sarkoidoze mediastinālajai un plaušu formai) - divpusēja izplatīšanās (miliārs, fokālais), plaušu audu infiltrācija un intratekozālo limfmezglu bojājums.

III Step (atbilst formā, plaušu sarkoidoze) - izteikts fibrozes (fibroze) no plaušu audu, palielinot intratorakālajos limfmezglus bezsaistē. Procesa gaitā konfluentiem konglomerātiem veidojas fons, kas palielina pneimonisko sklerozi un emfizēmu.

Saskaroties ar klīniskajām radioloģiskajām formām un lokalizāciju, atšķiras sarkoidoze:

  • Intrathoracic limfmezgli (VLHU)
  • Plaušas un VLU
  • Limfmezgli
  • Plaušas
  • Elpošanas sistēma kopā ar citu orgānu bojājumiem
  • Ģeneralizēts ar vairāku orgānu bojājumiem

Plaušu sarkoidozes laikā tiek izdalīta aktīvā fāze (vai akūta fāze), stabilizācijas fāze un apgrieztā attīstības fāze (regresija, procesa samazināšanās). Reverso attīstību var raksturot ar sarkoīdu granulomu kalcinēšanu resorbējot, sablīvējot un retāk sastopot plaušu audos un limfmezglos.

Saskaņā ar izmaiņu līmeņa pieaugumu var novērot sarkoidozes attīstības traucējumus, aizkavētu, progresējošu vai hronisku parādīšanos. Sarkoidozes iznākuma sekas pēc stabilizēšanas vai izārstēšanas var būt pneimonskleoze, difūzija vai bulloza emfizēma, lipīga pleirīte, radikāla fibroze ar kalcifikāciju vai intratekālo limfmezglu kalcifikācijas trūkums.

Sarkoidozes simptomi

Plaušu sarkoidozes attīstība var būt saistīta ar nespecifiskiem simptomiem: nespēks, trauksme, vājums, nogurums, apetītes zudums un svars, drudzis, nakts svīšana un miega traucējumi. Kad intratorakālajos limfozhelezistoy forma puse pacientu asimptomātiskā plaušu sarkoidoze laikā, otra puse klīniskās izpausmes novērotas formā vājums, sāpes krūtīs un locītavu sāpes, klepus, drudzis, erythema nodosum. Kad perkusiju nosaka divpusējs plaušu sakņu pieaugums.

Mediastīna-plaušu sarkoidozes kursu papildina klepus, elpas trūkums un sāpes krūtīs. Auskulācijas laikā dzirdēja sarkano krējumu, izkaisīti mitrās un sausās drāzās. Sarkoidoze ekstrapulmonārās izpausmes: ādas, acu, perifērisko limfmezglu, locītavu dziedzeru (Herforda sindroma) un kaulu (Morozova-Junglinga simptoms) bojājumi.

Plaušu sarkoidozei ir elpas trūkums, klepus ar krēpu, sāpes krūtīs, artralģija. III fāzes sarkoīdozes gaita pastiprina sirds un plaušu nepietiekamības klīniskās izpausmes, pneimonisko sklerozi un emfizēmu.

Sarkoidozes komplikācijas

Visbiežāk plaušu sarkoidozes komplikācijas ir emfizēma, bronhu obtura sindroms, elpošanas mazspēja, plaušu sirds. Plaušu sarkoidozes fona gadījumā dažreiz tiek pieminēta tuberkulozes, aspergilozes un nespecifisko infekciju pievienošana.

Sarkoīdu granulomu fibroze 5-10% pacientu noved pie difūzās intersticiālās pneimonisko sklerozes, līdz pat "šūnu plaušu" veidošanās. Nopietnas sekas ir paratheidīta dziedzeru sarkoīdu granulomas parādīšanās, izraisot kalcija metabolismu un tipisku hiperparatireozes klīniku līdz nāvei. Sarkoīdu acu bojājumi novēlotajā diagnostikā var izraisīt pilnīgu aklumu.

Plaušu sarkoidozes diagnostika

Sarkoidozes akūtā gaita ir saistīta ar izmaiņām asins laboratorijas parametros, norādot uz iekaisuma procesu: vidēji smags vai ievērojams ESR palielinājums, leikocitoze, eozinofīlija, limfocītu un monocitozi. Sākotnējais α- un β-globulīnu titrēšanas pieaugums ar sarkoīdozes attīstību tiek aizstāts ar γ-globulīnu satura palielināšanos.

Raksturīgās izmaiņas sarkoidoze atklātās rentgenu plaušas, CT vai MRI plaušu laikā - limfmezglu palielināšanās definēts audzējs, vēlams sakne, simptoms "Spārni" (ēnu mezgli pārklājuma otru); fokusa izplatīšana; fibroze, emfizēma, plaušu audu ciroze. Vairāk nekā pusei pacientu ar sarkoidozi tiek noteikta pozitīva Kveim reakcija - purpursarkano mezgliņa parādīšanās pēc 0,1-0,2 ml specifiskā sarkoīdā antigēna (pacienta sarkoīdā audu substrāta) intrakoduma ievadīšanas.

Veicot bronhoskopija biopsija var noteikt ar tiešiem un netiešiem pazīmes sarkoidoze: vazodilatācija no mutes kapitāla bronhos, pazīmes palielinās limfmezgli jomā bifurkācijas, deformējot vai atrofiska bronhīts, sarcoid bojājumos bronhu gļotādā veidā Plāksnes un pauguriem kārpveidīgas excrescences.

iegūst visvairāk informatīvs metode diagnostikā sarkoidozi histoloģiskai izmeklēšanai uz biopsijas bronhoskopija, mediastinoscopy preskalennoy biopsija transthoracic punkcija atvērts plaušu biopsijas laikā. Biopsijā morfoloģiski tiek noteiktas epitēlijveida granulomas elementi bez nekrozes un perifokāla iekaisuma pazīmes.

Plaušu sarkoidozes ārstēšana

Ņemot vērā faktu, ka ievērojama daļa nesen diagnosticētās sarkoidozes gadījumu ir saistīta ar spontānu remisiju, pacienti dinamiski novēro 6 līdz 8 mēnešus, lai noteiktu prognozi un nepieciešamību pēc specifiskas ārstēšanas. Terapeitiskās iejaukšanās indikācijas ir smaga, aktīva, progresējoša sarkoidozes gaita, kombinētās un vispārinātās formas, intrathoracic limfmezglu bojājumi, smaga izplatīšanās plaušu audos.

sarkoidoze ārstēšana ir pagarināts piešķires likmes (6-8 mēneši) steroīds (prednizonu), pretiekaisuma (indometacīns, acetilsalicilskābes-ta) drugs, imunitāti nomācoši līdzekļi (Hlorokvīnu, azatioprīns, utt), antioksidanti (retinola, tokoferola acetāts, uc).

Terapija ar prednizonu sākas ar piesātinošo devu, pēc tam pakāpeniski samazina devu. Kad slikts panesamība prednizolona, ​​klātbūtne nevēlamas blakusparādības, saasināšanās blakusslimības sarkoidozi terapijas veikta uz pārtrauktajos ievadīšanas grafiku glikokortikoīdus 1-2 dienas. Hormonu terapijas laikā ieteicams lietot olbaltumvielu diētu ar sāls ierobežojumiem, lietojot kālija un anaboliskos steroīdus.

Izrakstot kombinētas terapijas shēmu sarkoidozei, prednizolona, ​​triamcinolona vai deksametazona 4-6 mēnešu kursu mainās ar nesteroīdo pretiekaisuma terapiju ar indometacīnu vai diklofenaku. TB speciālisti veic sarkoidoze slimnieku ārstēšanu un kontroli. Pacienti ar sarkoidozi tiek sadalīti divās ambulances grupās:

  • I - pacienti ar aktīvu sarkozoīdu:
  • IA - diagnoze tiek noteikta pirmo reizi;
  • IB - pacienti ar recidīviem un saasinājumiem pēc galvenās ārstēšanas kursa.
  • II - pacienti ar neaktīvu sarkoidozi (atlikušās izmaiņas pēc klīniskās un radioloģiskās izārstēšanas vai sarkoīdu procesa stabilizācijas).

Klīniskā reģistrācija ar labvēlīgu sarkoidozes attīstību ir 2 gadi, smagākos gadījumos no 3 līdz 5 gadiem. Pēc ārstēšanas pacienti tiek izņemti no ambulances reģistrācijas.

Sarkoidozes prognoze un profilakse

Plaušu sarkoīdoze raksturo relatīvi labvēlīgs protams. Lielā skaitā indivīdu sarkoidoze var izraisīt klīniskas izpausmes; 30% - nonāk spontānā remisijā. Hroniska sarkoidozes forma ar fibrozes iznākumu rodas 10-30% pacientu, dažreiz izraisa smagu elpošanas mazspēju. Sarkojošs acu bojājums var izraisīt aklumu. Retos ģenētiski modificētas sarkoidozes gadījumā ir iespējama nāve.

Īpaši pasākumi sarkoidozes profilaksei nav izveidoti, jo nav skaidru slimības cēloni. Nespecifiskā profilakse ir samazināt arodslimību risku indivīdiem, kas palielina ķermeņa imūnreaktivitāti.