Plaušu sarkoidoze - cieš visa ķermeņa masa

Plaušu sarkoidoze ir labdabīga patoloģija, ko raksturo iekaisīgu perēkļu (granulomu) veidošanās plaušu audos, kas ir līdzīgi mezgliņiem. Slimība tiek klasificēta kā sistēmiska, negatīva spēj sajust visu ķermeni. Tomēr biežāk bojājums ietekmē plaušas, limfmezglus.

Nav neviena vecuma, teritoriālā ierobežojuma, sievietes un vīrieši ir vienādi pakļauti. True uz sievietes ķermeņa savdabīgu papildu recidīvu, intervālā no 40-60 gadiem.

Pīķa kritums ir vecuma diapazons 25-49 gadi. Elpošanas sistēma - intrathoracic limfmezgli (VLHU), plaušas, "iecienītākais objekts" par sarkoidozes uzbrukumiem. Bez tam, to orgānu saraksts, kurus var uzbrukt granuloma, papildinās:

Augšanas, granulomatozes akumulācijas saplūst, veido vairākus iekaisuma perēkļus. Šādas sarkoīdu granulomas nopietni kaitē organisma funkcionalitātei, kurā tie ir lokalizēti. Slimība attīstās, rodas negatīvi simptomi, un skartās teritorijas laikā var rasties šķiedrveida izmaiņas.

Kā redzat, saraksts ir plašs, patoloģijas konsekvence ir acīmredzama, tāpēc ārstu parasti izraksta un labo tikai pulmonologs, kas pareizi novērtē bojājuma smagumu, nosaka pareizu, pilnīgu ārstēšanu.

Kādi ir slimības cēloņi?

Etioloģija vēl nav formāli formulēta. Trūkst ticamas informācijas, kas apliecina izcelsmes dabu. Pastāv hipotēzes, ka šādi riska faktori dod impulsu:

  • infekcijas
  • ģenētiskā
  • profesionāls
  • mājsaimniecība
  • medikamentu

Ļaujiet mums apskatīt katru no iepriekš minētajiem faktoriem.

Infekcijas hipotēze ir balstīta uz faktu, ka daži patogēni mikroorganismi provocē slimības sākšanos. Iespējamo patogēnu saraksts ietver baktērijas, vīrusus, sēnīšu mikroorganismus:

  • Mycobacterium tuberculosis - notiek tuberkuloze
  • Chlamydia pneumoniae - hlamīdiju izraisītājs
  • Helicobacter pylori - gastrīts, kuņģa čūla
  • Vīrusi - C hepatīts, herpes, masaliņā, adenovīrusa infekcija
  • Mycoses
  • Spirohetes
  • Histoplasma capsulatum - izraisa histoplazmozi

Tomēr provokatīvi baktēriju mikroorganismi, kas ietekmē slimības attīstību, nebija iespējami, lai identificētu vienu infekcijas izraisītāju, kas garantē liecību par šo slimību.

Ģenētiskais faktors joprojām tiek uzskatīts par tīri teorētisku, jo nav konkrētu datu par izmaiņām gēnu līmenī, kas ietekmē patoloģijas attīstību.

Profesionāls - ir tendence uz darba ņēmēju sarkodozi šādās profesijās:

  • pasta darbinieki
  • ugunsdzēsēji
  • kalnračiem
  • bibliotekāri
  • lauksaimnieki
  • ārsti
  • ķīmiskās vielas

Galvenie riski ir putekļi, piesārņots gaiss, auglīga zeme patoloģijas attīstībai.

Bez tam, granulomatožu akumulāciju apvalka veidošanā ir iesaistītas metālu putekļu daļiņas:

Starp izplatītākajiem cēloņiem, kas netieši ietekmē slimības gaitu, ir pelējuma sēnīšu mikroorganismi, kas iesūcas gaisā.

Zāļu hipotēze par dažu zāļu iedarbību uz slimības progresēšanu ir balstīta uz datiem, ka ilgstoša noteiktu zāļu lietošana pastiprina iekaisuma procesu.

Plaušu sarkoidoze - patoloģija nav infekcijas, nav infekcijas draudi.

Sarkoidozes klasifikācija

Ir četras raksturīgas pakāpes:

  • Nulles - sāpīgi simptomi nav, rentgenstarojumi neatklāj patoloģiskus traucējumus.
  • Pirmais ir tāds, ka plaušu audus neietekmē, tomēr tiek atzīmēta neliela limfa mezgla lieluma maiņa. Iekaisuši, asimetriski palielinās plaušu limfmezgli, ko sauc par bronhopulmonāru. Citi intratorakā limfmezgli - paratraheāla, bifurkācija, tracheobronchials, retāk cieš no patoloģiskā procesa.
  • Divu numuru sauc par mediastinālu - uzbrukums attiecas uz plaušām, limfmezgliem. Plaušu audu fokālais tumšums tiek klasificēts mazos, vidējos, lielos, kad granulomu izmēri ir salīdzināmi ar maziem audzējiem. Pacientiem ir apgrūtināta elpošana, sāpes krūtīs ir spilgtas. Mediastīna forma ir "fiksēta" ar fluorogrāfiju, tomēr biopsijas procedūra - limfu šūnu morfoloģiskais apstiprinājums - acīmredzami var uzrādīt sarkoidozes klātbūtni.
  • Trešais - noskaidrotas nozīmīgas izmaiņas plaušu audos.
  • Ceturtais ir fibroze, neatgriezenisks aizvietošanas process notiek saistaudos, ar rētu veidošanos. Patoloģiskie traucējumi izraisa pieaugošu elpošanas mazspēju, palielinās ķermeņa svarīguma varbūtība organismam.

Papildus iepriekš aprakstītajiem posmiem, sarkoidoze tiek klasificēta pēc tā atrašanās vietas, tās attīstības gaitas un patoloģisko izmaiņu pieauguma ātruma.

  • hilar limfmezgli
  • plaušas
  • limfmezgli
  • elpošanas sistēma
  • daudzi orgānu un ķermeņa sistēmas bojājumi

aktīva fāze, stabilizācija, sabrukšana

  • hroniska
  • abortu
  • papildu pakāpe
  • lēns

Klīniskais attēls

Slimība ir pakļauta pašregulācijai, ir spēja "izzust" bez medikamentiem. Ne katru izpausmi papildina terapeitiskā iejaukšanās.

Ja tiek konstatēta diagnoze un nav saņemti medicīniski norādījumi, tad ārstiem ir ārkārtīgi svarīgi ievērot sekojošus ieteikumus profilakses nolūkos:

  • sistemātiski pārraudzīt darba un atpūtas režīmu
  • iznīcina miega traucējumus
  • izvairītos no stresa situācijām, samazina psiholoģisko stresu
  • stiprināt vitamīnu daļu ikdienas uzturā

Pēc trim mēnešiem pēc sākotnējās diagnostikas tiek veikta sekundārā ultraskaņa, pamatojoties uz kuru tiek pieņemts spriedums par turpmāku ārstēšanu.

Kad slimība attīstās, patoloģiskās izmaiņas plaušās var iziet trīs posmos:

  • Pirmais posms, sākotnējais - iekaisuma granulomatožu uzkrāšanās veidošanās, precīza diagnoze ir problemātiska.
  • Otrais posms - jaunu iekaisuma perēkļu veidošanās apstājas. Palielinās "veco" granulomu lieluma palielināšanās. Klīniskie simptomi paliek, bet pacienta stāvoklis nav nopietni pasliktinājies.
  • Trešais posms - slimība attīstās lēnām, palielinās granulomatoza šūnu uzkrāšanās. Izveidojas nekrozes plankumi, simptomātiskais attēls paplašinās pateicoties patoloģiskām pazīmēm no citiem orgāniem, kas iepriekš bija labā veselībā.

Pastāv kopēju, nespecifisku simptomu saraksts, kuru klātbūtne nenorāda uz bojājumiem, bet šādu parādību klātbūtne ir tuvojošā sarkoidozes primārais "zvans".

Sākotnējie slimības simptomi ir:

  • Pastāvīgs nogurums un vājums - sūdzības, kas "noved pie popularitātes" starp nespecifiskiem simptomiem. Sistemātiskais vājuma stāvoklis ir ķermeņa agrīna ķermenis, kura izskats ir iespējams jau sen pirms ārsta apmeklējuma. Vājinātība, hronisks nogurums ilgstoši (mēnešus) var pārspēt pacientu, līdz rodas citas patoloģiskas pazīmes.
  • Samazinājums tiek atzīmēts kopā ar raksturīgām pazīmēm, posmā, kad diagnoze ir pabeigta. Ķermeņa masas samazināšanās ir saistīta ar: grūti ārstēt iekaisuma parādības, kas "dominē" plaušās, traucē vielmaiņas procesus. Ķermenis nespēj pilnībā uzņemt barības vielas.
  • Drudzis - "reti sastopams viesis", temperatūras paaugstināšanās ir mērena. Šis simptoms ir tipisks acs sakāvei ar granulomām, parotid limfmezgliem.
  • Limfmezglu iekaisums - īpaši ietekmētie dzemdes kakla limfmezgli. Lieluma palielināšanās ir saistīta ar palielinātu limfas drenāžu, granulomu augšanu.
  • Slikta apetīte
  • Pārmērīga svīšana
  • Pastāvīga trauksme un jāuztraucas bez iemesla
  • Miega traucējumi
  • Ātrs nogurums

Klīniskais attēlojums sarkoidozes stadijās:

Sākotnējo, pirmo posmu raksturo iepriekšminēto vispārējo nespecifisko sarkoidozes simptomu klātbūtne.

Turklāt pacientam ir traucējumi sāpes krūtīs, locītavu sāpes, nodosum eritēma, vājums.

Sods miegains dienas laikā, depresija. Divas pakāpes, vidus smadzeņu, raksturo izteikts simptomātisks simptoms:

  • elpas trūkums
  • klepus
  • izkliedētas sausas rūnas
  • epizodiski sāpes krūtīs

Trešais ir plaušu vēzis, ir divu pirmo posmu kombinācija.

Situāciju pastiprina palielināts klepus ar krēpu, palielinās sāpes, parādās artralģija.

Šajā posmā ir iespējamas vairākas komplikācijas:

  • elpošanas mazspēja
  • emfizēma
  • plaušu vēnu fibroze
  • sirds mazspēja
  • labā atriuma palielināšanās un paplašināšanās, asinsrites traucējumi
  • palielinātas aknas
  • centrālās nervu sistēmas bojājums
  • vizuālo orgānu problēmas, ja nav atbilstošas ​​ārstēšanas līdz pilnīgam redzes zudumam
  • plašu ādas patoloģiju klāstu

Kā tiek diagnosticēta sarkoidoze?

Aptauju saraksts:

  • x-ray
  • augstas izšķirtspējas datortomogrāfija
  • Potenciāli skarto orgānu ultraskaņa: sirds, nieru, vairogdziedzera, aknas, iegurņa
  • biopsija - materiāls (bioptāts), kas ņemts no ietekmētā orgāna
  • bronhoskopija
  • ierakstot un analizējot piespiedu derīguma plūsmas apjoma līkni
  • elektrokardiogramma
  • biopsijas citoprofoloģiskā analīze - materiāls, kas ņemts biopsijas laikā, mediastinoskopija, transtoraksiska punkcija

Sarkoidozē magnētiskās rezonanses attēlveidošanas gadījumā palielinās aknu, nervu sistēmas, sirds muskuļa pētījuma informācijas saturs. Bojājuma faktu apstiprina skanējošs tehnēcijs, gallijs.

Kā tiek ārstēta sarkoidoze?

Tā kā slimību raksturo tā spēja regresēt, pulmonologs dinamiski novēro pacientu sešus mēnešus. Šis laika intervāls ir nepieciešams, lai precīzi noteiktu specifiskās terapijas orientācijas vektoru.

Ja pacientiem nav elpošanas traucējumu, nav elpošanas mazspējas, pacients cieš no elpas trūkuma, tad ārsta nekavējoša medicīniska iejaukšanās nav nepieciešama.

Ar apmierinošu stāvokli un pat nelieliem plaušu audu patoloģiskajiem traucējumiem pacients saņem tikai ārsta ieteikumus.

Šī terapeitiskā ierobežošana ir saistīta ar granulomas spēju sevi absorbēt ar laiku. Ir iespēja atgūt bez medikamentiem.

Smagas slimības formas prasa obligātu adekvātu terapeitisku iejaukšanos, jo riska sastāvdaļa ir liela.

Iespējamas nopietnas komplikācijas, līdz pat nāvējošam rezultātam. Norādes ir: ilgstošs iekaisuma process, vispārēja sarkoidozes forma, kad granulomatozais bojājums ir izplatījies daudzos orgānos.

Starp ārsta receptēm, kas paredz ilgtermiņa (no astoņiem mēnešiem) kursu medikamenti ir:

  • Prednizolons - izraksta specifisku devu un tālāk to koriģē ārsts. Gadījumā, ja zāļu sliktā panesamība ir nelabvēlīgi blakusparādības, tiek mainīts ārstēšanas režīms, kas nosaka glikokortikoīdu zāles, lietojot divas dienas.
  • Imūnsupresanti
  • Antioksidanti
  • Pretiekaisuma līdzekļi - indometacīns, nimesulīds
  • Kālija preparāti

Pastāv gadījums, kad vēlaties apvienot terapijas režīmu: steroīdus zāles ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem.

Izraudzīto ārstēšanas metodi ietekmē: daba, progresēšanas pakāpe, slimības smagums.

Plūsmu, pašreizējā stāvokļa diagnozi uzrauga TB ārsts. Ar labvēlīgu scenāriju pacients būs jāreģistrē pusotru līdz divus gadus, un ar sarežģījumiem šī slimība "stiept" līdz pieciem gadiem.

Diēta

Rūpīga uzmanība jāpievērš uztura uzturā. Nav īpašas profila izvēlnes, taču ieteicams ievērot vispārējos ieteikumus par uzturvērtību. Ēdiet pārtiku, kas neizraisa palielinātu iekaisuma procesu.

Ierobežojiet sāls uzņemšanu, palieliniet proteīna pārtikas daudzumu uzturā. Sniedziet ķermenim vajadzīgo minerālvielu daudzumu, jo īpaši cinku, silīcija dioksīdu, mangānu. Dažādot diētu ar produktiem, kas stiprina imūnsistēmu:

  • valrieksti
  • jūras kale
  • granātas
  • gurķīte
  • smiltsērkšķi
  • auzu pārslu
  • ērkšķogu
  • pākšaugi
  • baziliks
  • melnie jāņogas
  • augu eļļas
  • jūras zivis
  • liesa gaļa

Ierobežot līdz minimumam un labāk izslēgt: cukurs, miltu izstrādājumi, sieri, piena produkti. Cepti ēdieni, tikai vārītajā veidā.

Jūs nedrīkstat iesaistīties ārstēšanā mājās, tāda neatkarība var pasliktināt pacienta labklājību. Zāļu ārstēšana ir sekundārais pasākums, tas ir pieļaujams tikai agrīnā stadijā pēc obligātās konsultācijas ar pulmonologu.

Profilakse

Tā kā problēmas etioloģija joprojām ir neskaidra, nav īpašu preventīvu pasākumu attiecībā uz sarkoīdozi, tomēr ir jāievēro vispārīgi ieteikumi:

  • kļūt par veselīga dzīvesveida atbalstītāju
  • nesmēķēt
  • izvairīties no saskares ar toksiskām gaistošām vielām, ķimikālijām, putekļiem un netīrumiem, kas nelabvēlīgi ietekmē plaušu veselību
  • pilns miegs
  • palikt ārā vairāk
  • izslēgt kalcija produktus
  • jūs nevarat sauļoties - saules gaismas iedarbība palīdz ražot D vitamīnu, kas uztur kalciju

Prognoze ir mēreni labvēlīga, negatīvi simptomi var izzust atsevišķi, bez zāļu atbalsta. Ja granulomatozais "iebrukums" aprobežojās ar plaušām, nepārsniedzot krūtīm, tad 3/4 pacientu pēc pieciem godīgas ārstēšanas gadiem beidzot atveseļojās.

Uzsākta, neapstrādāta, vispārināta plaušu sarkoīdoze ir pilns ar nopietnām komplikācijām. Ja ir skartas acis, ir iespējama pilnīga redzes zudums.

Kas ir plaušu sarkoidoze: ārstēšana un simptomi

Šī ir reta slimība. Slimība var ietekmēt daudzus orgānus, bet 90% gadījumu tās mērķa vajadzībām izvēlas elpošanas sistēmu. Ilgu laiku patoloģiju sauc par ārstu vārdiem, kuri to pētīja: Beck-Bénier-Schaumann slimība. Pēc tam tika izveidota īsa formulēšana: Becka sarkoidoze.

Kas ir sarkoidoze?

Kad iekaisuma šūnas ir koncentrētas orgānos, šādu grupu veidošanos sauc par granulomas (mezgliņas), un slimības sauc par granulomatozi. Viena no tām ir sarkoidozes slimība. Kāda ir tā daba, kāda ir plaušu sarkoidoze? Slimība ir sistēmiska, var ietekmēt ne tikai plaušas, bronhu, hilar limfmezglus, bet jebkuru orgānu. Granulomas vai nu izšķīst vai izraisa fibrozi - palielinās proliferējošie saistaudi.

Medicīnas statistika reģistrē šo slimību un tās recidīvus, kā likums, jauniešiem un nobriedušiem cilvēkiem - 20-40 gadiem. Starp tām ir vairāk izplatītas sievietes nekā vīrieši. Vēl viena slimības iezīme - biežuma pieaugums agrā pavasarī un ziemā. Nav iemesla baidīties no personas ar šo slimību, jo Beck's sarkoīdoze nav lipīga.

Sarkoidozes klasifikācija

Tātad, kāda ir plaušu sarkoīdāze saistībā ar slimības attīstību? Saskaņā ar pieņemto klasifikāciju izšķir 5 posmus:

  • Nulle (vieglākais grāds) - krūtīs attēlā nav patoloģisku izmaiņu.
  • Pirmais posms - pacienta hilar limfmezgli ir palielināti, bet plaušu audi ir veselīgi.
  • Otrkārt, jauni limfmezgli ir iekaisuši, granulomas atrodas plaušu audos.
  • Treškārt, audos ir patoloģiskas izmaiņas bez limfmezglu tālākas paplašināšanās.
  • Ceturtais sarkoidozes klasifikācijas posms ir plaušu fibroze ar neatgriezenisku elpošanas funkcijas traucējumiem.

Simptomi

Kas ir plaušu sarkoīdāze - to var vērtēt pēc patoloģijas izpausmēm. Slimības sākuma stadijā bieži rodas simptomu trūkums. Vēlāk, kā likums, ir pati pirmā slimības pazīme - hronisks noguruma sindroms. Bieži slimnieki sūdzas par šādiem sarkoidozes simptomiem:

  • neparastas skaņas, elpojot;
  • klepus ar sāpēm krūtīs;
  • temperatūras paaugstināšanās;
  • pastiprināta svīšana;
  • bezmiegs;
  • apetītes zudums, svara zudums;
  • elpas trūkums.

Kā slimība attīstās

Kāda ir plaušu sarkoīdāze un kā var iepazīt iekaisuma procesu, ja ņem vērā slimības fāzes. Ir trīs no tām:

  1. pasliktināšanās fāze;
  2. stabilizācijas posms;
  3. reversās attīstības fāze (iekaisums samazinās, granulomas pazūd vai kondensējas).

Saskaņā ar patoloģisko bojājumu rašanās ātrumu, ir dažādas slimības attīstības iespējas:

Sarkoidoze sākas ar vieglu slimību - lokalizētu alveolīšu bojājumu. Tad granulomas veido bronhu un pleiras audos. Smagas slimības gadījumā iekaisuma process ietver sirdi, nieres, aknas, acis, smadzenes. Hroniska slimība var izraisīt elpošanas mazspēju. Ja nelietojat acu patoloģiju, pastāv augsts redzes zuduma risks. Vairumā gadījumu prognoze ir labvēlīga.

Plaušu sarkoidozes cēloņi

Ārsti turpina cīnīties pret šo noslēpumu. Tomēr precīzi plaušu sarkoidozes cēloņi joprojām nav zināmi. Ir tikai hipotēzes. Zinātnieki uzskata, ka Beck's sarkoīdoze ir reakcija uz negatīviem ārējiem faktoriem:

  • baktērijas;
  • vīrusi;
  • sēnītes;
  • alumīnija, berilija, cirkonija savienojumi;
  • talks;
  • māls;
  • skuju koku ziedputekšņi un citi.

Šīs reakcijas rezultāts ir granulomu attīstība, galvenais sarkoidozes simptoms. Nodules biežāk veidojas plaušu audos un limfmezglos, bet ir atrodamas acs āboli, deguna blakusdobumus, sirdi, aknas, nieres un ādu. Tomēr šī versija nav pierādīta. Lielākā daļa zinātnieku tiecas secināt, ka slimība ir vides, autoimūno un ģenētisko faktoru vienlaicīgas ietekmes sekas.

Kā diagnosticēt plaušu slimības sarkoidoze

Sarkoidoze tiek diagnosticēta tikai slimnīcā. Informatīvs ir tikai instrumentālo un laboratorijas pētījumu kopums, ieskaitot tādas metodes kā:

  • krūšu kurvja rentgenogrāfija (vai tomogrāfija);
  • bronhoskopija;
  • mediastinoskopija ar biopsiju;
  • spirometrija (elpošanas funkcijas pētīšana);
  • bronhu šķidruma analīze;
  • bioķīmiskais asins analīzes;
  • Mantou tests (lai diferencētu sarkoidozi no tuberkulozes);
  • Kveim's tests.

Ārsts atzīmē pozitīvu testu Kveyma, norādot granulomu klātbūtni un bīstamu diagnozi. Sarkoīdu antigēnu injicē zem pacienta ādas, pēc aptuveni 3 nedēļām injekcijas vieta tiek izvadīta un tiek veikta audu histoloģiskā analīze. Tāpat pārbauda tā paraugu, kas iegūts ar biopsijas metodi.

Plaušu biopsija

Tiny plaušu audu fragmenti tiek noņemti ar adatu vai bronhoskops. Sarkoidozes plaušu biopsija tiek veikta, ja šūnas jāpārbauda mikroskopā. Tiešas un netiešas slimības klātbūtnes pazīmes:

  • paplašināti bronhu trauki;
  • palielināti limfmezgli;
  • gļotādu plāksnes vai kārpās augšana;
  • Granulomu elementi bez nekrozes un iekaisuma pazīmes.

Krūšu radiogrāfija

Pacientam var justies labi, tomēr iekaisuma procesa klātbūtne nekavējoties atklāj R-shot. Kas ir plaušu sarkoidoze radiologa skatījumā? Pirmajā slimības stadijā krūšu kurvja rentgenogrāfijā tiek novērots rentgena staru palielināšanās intrahorakātiskajos limfmezglos. Otrajā posmā plaušās, vidus stadijā (atstatums starp krūšu kaulu un mugurkaulu) redzami jauni paplašināti limfmezgli. Jaunākajos posmos ir raksturīgi plaušu audu šķiedru bojājumi.

Kā ārstēt plaušu sarkoidozi

Bieži vien slimība iet prom pašam. Ņemot vērā šo, pacients tiek uzraudzīts, lai noteiktu nepieciešamību pēc ārstēšanas. Novērotājs ir 6-8 mēneši. Ja atgūšana nenotiek, TB ārstam ir skaidrs, ka pacients ir jālieto. Plaušu sarkoidozes ārstēšana ar narkotikām ir simptomātiska. Tiek izmantotas šādas zāles:

  • hormonālie preparāti - prednizolons, hidrokortizons;
  • pretiekaisuma līdzekļi - indomethacīns, aspirīns, ketoprofēns, diklofenaks;
  • imūnsupresanti - Delagils, Rezohīns, Azatioprīns;
  • vitamīni A, E, D.

Hormonu terapija palīdz aizsargāt pacientu no nopietnām slimības komplikācijām. Daudzus medikamentus, neskatoties uz nopietnām blakusparādībām, jālieto ilgstošos 2-6 mēnešu kursos. Lai stiprinātu pacienta imunitāti, tika uzliktas lielas E vitamīna devas kopā ar C un D vitamīniem. Papildus zālēm, efektīvas fizioterapijas metodes.

Prednizolons

Ārstēšana tiem 4-6 mēnešus sākas ar lielām devām, pakāpeniski samazinot tās. Ja pacienti nepietiekami lieto prednizolonu vai zāles izraisa saslimstību ar vienlaicīgām slimībām, pēc 1-2 dienām lietojiet intermitējošu zāļu režīmu. Bieži vien ir piemērotāka kombinētā ārstēšanas taktika, kurā prednizolons aizstāj Voltarenum, Indometacīns.

Kortikosteroīdu lietošana

Aptuveni 10% pacientu izjūt rezistenci pret glikokortikoīdu devām (azatioprīns, infliksimabs, pentoksifilīns, ciklofosfamīds, hlorambucils un citi), un viņiem tiek nozīmēts prettraukslo zāļu metotreksāta kurss. Tomēr šīs zāles terapeitisko iedarbību bieži izpaužas sešos mēnešos un pat gadu vēlāk. Kad tiek sasniegta stabila deva, ir nepieciešams regulāri kontrolēt asins sastāvu un aknu enzīmus.

Terapeitiskās inhalācijas

Šādas procedūras, lietojot tādas zāles kā budesonīds, flutikazons, tiek noteiktas plaušu sarkoidozes primārajās stadijās. Viņi palīdz ārstēt novājinošu klepu pacientiem ar bronhu bojājumiem. Šīs zāles dažos gadījumos ir efektīvas acu, ādas patoloģiju gadījumā. Bieži vien efektīva glikokortikoīdu kombinācija, lietojot orāli un ieelpojot.

Diēta

Nepieciešams izslēgt taukainas zivis, piena produktus, sierus, kas palielina iekaisuma procesu un izraisa nierakmeņu veidošanos. Jums jāaizmirst alkohols, jāierobežo miltu produktu, cukura, sāls lietošana. Diēta ir nepieciešama, ja pārslodze ir pārkausēta un sautēta proteīna porcija. Uztura plaušu sarkoidoze ir bieža, neliela porcija. Vēlams iekļaut izvēlnē:

  • pākšaugi;
  • jūras kāposti;
  • rieksti;
  • medus;
  • melnie jāņogas;
  • smiltsērks;
  • granātas.

Plaušu sarkoidoze - tautas ārstniecības līdzekļu ārstēšana

Pacientu atsauksmes liecina par to ieguvumiem tikai slimības sākumā. Vienkāršas receptes no propolista, eļļas, žeņšeņa / rodiola ir populāras. Kā ārstēt sarkoidozi ar tautas līdzekļiem:

  • Ņem 20 g propolisa uz pusi glāzes degvīna, uzstāj tumšas stikla kolbā 2 nedēļas. Dzert 15-20 pilienus tinktūras uz pusi glāzes siltā ūdens trīs reizes dienā 1 stundu pirms ēšanas.
  • Pirms ēšanas trīs reizes dienā 1 ēdamkarote. karote saulespuķu eļļas (nerafinēta), samaisiet ar 1 ēdamkarote. ar karoti degvīnu. Turiet trīs 10 dienu kursus, veicot 5 dienu pārtraukumus, pēc tam atkārtojiet.
  • Katru dienu, no rīta un pēcpusdienā, 15-20 dienas dzeriet 20-25 glāzes žeņšeņa vai Rhodiola rosea tinktūras.

Video

Šajā rakstā sniegtā informācija ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem. Materiāli no izstrādājuma neprasa pašpalīdzību. Tikai kvalificēts ārsts var diagnosticēt un ieteikt ārstēšanu, pamatojoties uz konkrētā pacienta individuālajām īpašībām.

Plaušu sarkoidoze: simptomi, ārstēšana un prognoze

Plaušu sarkoidoze ir hroniska patoloģija, kurā plaušu audos veidojas granulomu, blīvu, dažādu izmēru mezgliņu iekaisuma masa. Šādi mezgli var attīstīties daudzos orgānos un audos, tas ir, slimība ir sistēmiska, un plaušas ir orgāns no tiem, kurus visbiežāk skar sarkoidoze (kopā ar aknām un liesu).

Sarkoidoze attiecas uz vairākām slimībām, kas vēl nav pilnībā izpētītas un kurām ir daudz jautājumu.

Izplatība

Visbiežāk viņi saslimst jaunos un vidējos vecumos (vidējais vecuma diapazons pacientiem ir 21-45 gadi), sievietes mazliet biežākas.

Pesticīdu sastopamības statistika norāda:

  • visās pacientu kategorijās otrajā un trešajā desmit dzīvē;
  • sievietēm, turklāt starp ceturto un sesto desmito dzīves gadu.

Šie simptomi jāņem vērā, piesardzīgi ievērojot sarkoidoze.

Slimības pazīmes tiek reģistrētas, pamatojoties uz rasi: eiropieši sirgst mazāk nekā afrikāņi un indieši, attiecīgi 1,5 un 4 reizes, bet biežāk nekā amerikāņi, 2 reizes. Vieglās ādas slimības risks ir mērens un palielinās, ja ģints melnais priekštelis ir vismaz vienā līnijā (māte vai tēvs).

Sarkoidoze attiecas uz vairākām slimībām, kuras ir vienādi izplatītas dažādos pasaules reģionos (šis fakts liek kritiski apsvērt apgalvojumu, ka daži vides faktori izraisa slimību).

Cēloņi un mehānismi

Līdz šim precīzi iemesli, kas izraisa mezgliņu veidošanos plaušās, nav zināmi, lai gan šajā jomā intensīvi pētījumi veikti vairāk nekā desmit gadus. Lielākā daļa ārstu uzskata, ka sarkoidoze ir:

  • nav onkoloģiskas slimības (sakarā ar nosaukumu līdzskaņu pacienti sajauc to ar plaušu sarkām);
  • nav infekcijas bojājums (pretēji dažu pacientu stereotipiem nav iespējams inficēties, citiem - infekcijas process, kas pievienojies mezgliņiem, ir sekundāra parādība, kas netiek pārnēsta no slimības uz veselu cilvēku).

Ārsti vairāk nekā vienu reizi ir aprakstījuši ģimenes sarkoidozes gadījumus - tika skaidrota šī "ģimene":

  • iedzimtība;
  • to pašu nelabvēlīgo vides faktoru darbība, kurā dzīvo vienas un tās pašas ģimenes pārstāvji (šis faktors ir apstrīdēts).

Regulāri tiek novēroti lokālas plaušu sarkoidozes uzliesmojumi. Tomēr dati nav pietiekami, lai oficiāli apstiprinātu profesionālos un lipīgo risku šīs slimības rašanās gadījumā.

Viena no visbiežāk vērtētajām plaušu sarkoīdozes parādībām: slimība attīstās nezināmas vides vielas ieelpošanas dēļ, kas sāk darboties ar imūnsistēmu, un tas izraisa mezgliņu veidošanos plaušu parenhīmā.

Šāda aģenta lomu visbiežāk nosaka:

  • Koch zizlis (tuberkulozes izraisītājs);
  • vīrusi (it īpaši herpetiskas grupas pārstāvji);
  • dažas sēnes;
  • mikoplazmas (baktēriju veids, kas visbiežāk ietekmē uroģenitālo sistēmu).

Šie pieņēmumi rada jautājumus - piemēram, kāpēc dažos gadījumos Koča zizlis izraisa tuberkulozi, bet citos gadījumos - sarkoidozi, neizdalot patogēnu patoloģiskos mezgliņos? Un kāpēc ar izteiktām klīniskām izpausmēm tie nav inficēti saskarē ar slimu cilvēku? Sakarā ar daudzām pretrunām un neapstiprinātiem, lai arī nozīmīgiem pieņēmumiem, sarkoīdoze joprojām ir viens no galvenajiem "tumšajiem zirgiem" medicīnā.

Tāpat kā vielas, kas izraisa sarkoidoze, tiek apsvērti daži ķīmiskie elementi:

Pirmie divi elementi rada vietējas reakcijas pēc granulomu tipa, bet ne sistēmiskas. Un berilijs provocē mezgliņu veidošanos plaušās, tāpat kā sarkoīdā, bet bez imunoloģiskām izmaiņām, kas raksturīgas sarkoidozei.

Zinātnieki joprojām nespēj izskaidrot faktu, ka sarkoidoze ir izplatīta nesmēķētāju vidū, salīdzinot ar smēķētājiem, neatkarīgi no smēķēšanas pieredzes.

Sarkoidozes pētījuma attīstība ir skaidra izpratne, ka slimība ir saistīta ar cilvēka ķermeņa imūno reakcijām. Metūžu (vai tuberkulu) parādīšanās plaušās ir saistīta ar imūnsistēmu - makrofāgiem (šūnas, kas uzbrūk un uzņem svešzemju elementus organismā) un T-palīdzības sniedzēji (limfocītu tipi, kas palīdz imūnsistēmai cīnīties pret negatīviem faktoriem), signalizēšana "Par šo faktoru klātbūtni - jo īpaši mikroorganismiem, svešām olbaltumvielām un tā tālāk). Būtībā plaušu sarkoidoze ir limfocītu alveolīts - alveolīšu bojājums, kas saistīts ar limfocītu klātbūtni, kas ir pilns ar minētajiem mezgliņiem.

Sarkoidozes imūnsistēma darbojas diezgan pretrunīgi:

  • ir paaugstināts šūnu imunitātes līmenis (tas ir, organismā ir pietiekami daudz šūnu, kas spēj uzbrukt un iznīcināt svešās vielas, neatkarīgi no šo vielu avotiem);
  • samazinās humora imunitātes līmenis (samazinās antivielu daudzums organismā, kas cīnās tikai ar dažiem ienaidnieka aģentiem).

Sarkoidozes simptomi

Viena no plaušu sarkoīdozes galvenajām iezīmēm ir tā, ka tas var nedarboties diezgan ilgi un tiek atklāts pilnīgi nejauši, kad pacients apmeklē ārstu kāda cita iemesla dēļ (šis fakts vēlreiz uzsver, ka ikdienas pārbaude un jo īpaši krūšu kurvja rentgenogrāfija ir pat svarīga uzstāj, ka "viņam nekas nesāpēs"). Turklāt dažos gadījumos notiek pašaizsardzība - pacients var nezināt līdz pat savas dzīves beigām, ka viņš saslimst ar sarkoidozi, un atlikušais efekts tiks atklāts tikai pēc nāves autopsijā.

Alerģiskas izpausmes ir viens no patoģenētiskas (tieši saistītas ar slimības attīstības mehānismiem) sarkoidozes pazīmes. Tie ir izskaidrojami ar to, ka granulomas nomaina limfoīdus audus, un tas noved pie limfocītu skaita samazināšanās.

Alerģiskas reakcijas plaušu sarkoidozē ir stabila to izpausmēs, un dažos gadījumos tās neizzūd diezgan ilgu laiku, pat ja pacients ir klīniski uzlabojies. Tas ir saistīts ar faktu, ka šūnas, kas saistītas ar ķermeņa imūnās atbildes reakciju, migrē uz skartajiem plaušiem, to kopējā summa asinīs samazinās, ķermenim praktiski nav nekā, kas reaģē uz ārējiem faktoriem.

Sarkoidoze ir 4 stadijas, bet ne visiem tiem ir klīniskas izpausmes.

Pie pirmais posms Intrathoracic limfmezgli palielinās, šis process var nekonstatēties klīniski.

Neskatoties uz to, ka otrais posms plaušās veidojas plaši mezgliņu gabali, bieži arī simptomi nav sastopami. Dažreiz var rasties:

Trešais posms Plaušu sarkoīdoze bieži izpaužas kā smagi simptomi, jo šajā stadijā vērojamas izmaiņas plaušās (ne tikai granulomu veidošanās, bet arī fibroze - plaušu dīgšana ar saistaudiem). Tie ir tādas pazīmes kā:

  • gadījuma rakstura sāpes krūtīs;
  • sauss klepus;
  • samazināta ēstgriba;
  • vispārējs vājums un darbības samazināšanās;
  • ķermeņa temperatūras paaugstināšanās uz subfebrīla figūrām - 37,1-37,3 grādi pēc Celsija.

Trešā posma gaita var būt subakītisks vai hronisks (ar vidēji smagas vai mērenas intensitātes izpausmēm).

Ceturtais posms kas izpaužas kā strauja vispārējā stāvokļa pasliktināšanās pret elpošanas simptomu fona.

Dažos gadījumos pirmie divi posmi iziet ļoti ātri, un pēc tam parādās trešā posma pazīmes:

  • akūta sākums;
  • augsta temperatūra (līdz 37,8-38,3 grādiem pēc Celsija);
  • sāpes krūtīs;
  • izmaiņas citos orgānos un sistēmās - it īpaši ceļa locītavas pietūkums, nodosuma eritēmas veidošanās (sarkanās, iekaisušās mezgliņas) veidošanos, ko var konstatēt galvenokārt uz kāju ādas un limfmezglu palielināšanos.

Kopumā plaušu sarkoidozes sākšanās var būt:

Bieži klīniskās izpausmes atpaliek no izmaiņām plaušās un intrathoracic limfmezglos - pat ar ievērojamu plaušu bojājumu, pacienta stāvoklis var būt apmierinošs. Citiem vārdiem sakot, ja pacientam ir simptomi, tas nozīmē, ka viņš patiešām ilgstoši cieš no sarkoidozes. Diezgan ievērojama slimnieku daļa - 10% gadījumu - konstatēja, ka nav klīnisku simptomu.

Vairumā gadījumu plaušu sarkoidoze tiek diagnosticēta sakarā ar to, ka parādījās viena no tā komplikācijām - galvenokārt elpošanas mazspēja, par kuru pacients devās pie ārsta. Sarkoidoze ir raksturīga elpošanas mazspējas simptomiem:

  • elpas trūkums, ko pastiprina intensitāte;
  • vēlākajos posmos - gaisa trūkuma sajūta;
  • bālums, tad ādas cianozes un redzamās gļotādas;
  • vājums, apātija, samazināts sniegums, kas attīstās smadzeņu audu hipoksijas (skābekļa trūkuma dēļ) dēļ.

Sarežģījumi

Komplikācijas tiek novērotas ar strauji progresējošu neārstētu sarkoīdozi (ja ir diagnozes šaubas, un ārstēšana vēl nav noteikta), kā arī ar tā attīstītajām formām. Visbiežāk tās novēroja pacientiem, kuri ilgu laiku neņēma vērā profilaktiskās pārbaudes un atteicās veikt krūšu kurvja rentgenogrāfiju.

Visbiežāk sastopamās sarkoidozes komplikācijas ir šādas:

  • sekundāro pneimoniju (baktēriju, vīrusu vai mikotiķi);
  • plaušu hipertensija (paaugstināts asinsspiediens plaušu artērijas sistēmā);
  • infekcijas pievienošana un sekundāro pneimoniju attīstība;
  • plaušu sirds attīstība (tā labo daļu paplašināšana asinsspiediena paaugstināšanās plaušu apritē);
  • akūta un hroniska elpošanas mazspēja, kas var rasties jebkurā plaušu sarkoidozes komplikācijās.

Diagnostika

Tā kā sarkoidozes klīniskie simptomi ir nespecifiski (tas ir, tie var parādīties citās elpošanas sistēmas slimībās), turklāt tie parādās vēlāk, diagnoze tiek veikta, iekļaujot fiziskās izmeklēšanas rezultātus (pārbaudot, pieskaroties un klausoties krūtīs ar stetoskops) un papildu pētījumu metodes. Fiziskās izmaiņas būs informatīvas slimības vēlākajās stadijās - tās ir tādas pazīmes kā:

  • ādas cianozes un redzamās gļotādas, kas radušās elpošanas mazspējas dēļ, kas attīstās kā plaušu sarkoidozes komplikācija;
  • elpošanas pavājināšanās un retas sausas ķildas, kuras var dzirdēt plaušu audzināšanas laikā. Nav dzirdami mitrās drēbēs, jo granulomas nesadalās un neizraisina krēpu veidošanos.

Instrumentālās izpētes metodes, kuras izmanto, lai apstiprinātu plaušu sarkoidozes diagnostiku:

  • rentgenoskopija un krūšu orgānu grafiks - plaušu pārmaiņu radiogrāfiskās pazīmes tiek konstatētas jau slimības pirmajā un otrajā stadijā (bieži asimptomātiskas);
  • datortomogrāfija un tā progresīvākā versija - spirālveida datortomogrāfija. Abas metodes ļauj novērtēt plaušu parenhīmas stāvokli un granulomu klātbūtni dažādos datoru audu posmos;
  • spirogrāfija - tiek izmantota tikai kā papildu paņēmiens, kas ir informatīvs tikai ārējās elpošanas traucējumu gadījumā, un tas vērojams diezgan vēlīnās plaušu sarkoīdās stadijās. Metode palīdz novērtēt elpošanas mazspējas smagumu.

Fluoroskopijas laikā konstatēto plaušu izmaiņu raksturs un krūšu orgānu uzrādīšana ir atkarīga no slimības stadijas:

  • Pirmajā stadijā ir skaidri redzams, ka lima mezgli ir paplašināti;
  • otrajā stadijā papildus paplašinātajiem limfmezgliem ir definēti tumši foci - granulomas, kas var saplūst viens ar otru, kā arī pazīmes, ka plautenis sāk augt caur saistaudiem. Šajā stadijā plaušu vidusdaļas un apakšējās daļas bieži izraisa fibroze - plaušās ir jāmaina plaušu audu izmaiņas, aizdomas par plaušu sarkoidozi;
  • trešajā stadijā nozīmīgu plaušu dīgtspēju nosaka saistaudi, masīvs granulomas saplūšana, emfizēma (pietūkušas gaismas un plaušu audu daļas), bieži vien ar tukšām dobām plaušām, kā arī pleiras blīvumu;
  • ceturto posmu izpaužas kopējā saistaudu daudzveidībā plaušās.

Laboratorijas metodes, ko izmanto, lai apstiprinātu plaušu sarkoidozes diagnozi, ir šādas:

  • mikroskopiskā biopsijas analīze (audu gabals), kas iegūta no transbronhijas biopsijas (plaušu audu kolekcija ar bronhu punkciju);
  • tā saucamā angiotenzīnu konvertējošā enzīma līmeņa noteikšana serumā, kas palielinās ar sistēmisku sarkoidozi (tai skaitā, ar plaušu bojājumiem);
  • peldes ūdeņu izpēte (šķidrums, kas iegūts bronhu lavāžas laikā) - sarkoidoze, imūnsistēmas šūnas tiks konstatētas;
  • Kalcija noteikšana - asinīs tas ir palielināts vairāk nekā 10% gadījumu plaušu sarkoidozes gadījumā, bet urīnā - 50% gadījumu.

Plaušu sarkoīdozes diagnostika var netieši palīdzēt diagnosticēt citu orgānu traucējumus, piemēram, raksturīgās mezglainās izsitumi ādas sarkoidozē, kuras ir daudz vieglāk noteikt, nekā granulomas plaušās.

Plaušu sarkoidozes ārstēšana

Plaušu sarkoidozes ārstēšana balstās uz kortikosteroīdu hormonālo preparātu lietošanu. To ietekme uz slimību ir šāda:

  • imūnās sistēmas pretspēka reakcijas pavājināšanās;
  • jaunu granulomu attīstības šķēršļi;
  • anti-šoka darbība.

Vēl joprojām nav vienprātības par kortikosteroīdu lietošanu plaušu sarkoidozē:

  • kad sākt ārstēšanu;
  • cik ilgi tērēt terapiju;
  • kādas ir sākotnējās un uzturēšanas devas.

Vairāk vai mazāk sastopams medicīniskais viedoklis par kortikosteroīdu lietošanu plaušu sarkoidozē ir tāds, ka hormonālos preparātus var ordinēt, ja sarkoidozes radioloģiskās pazīmes 3-6 mēnešus ilgi (neatkarīgi no klīniskajām izpausmēm) neizzūd. Šādi nogaidīšanas periodi tiek saglabāti, jo dažos gadījumos slimība var atpalikt (mainīt attīstību) bez ārsta receptēm. Tādēļ, pamatojoties uz konkrēta pacienta stāvokli, ir iespējams aprobežoties ar klīnisko izmeklēšanu (pacienta definīcija ir reģistrēta) un plaušu stāvokļa novērošana.

Vairumā gadījumu ārstēšana sākas ar prednizona iecelšanu. Pēc tam apvienojiet inhalējamos kortikosteroīdus un intravenozu ievadīšanu.

Ilgstoša ārstēšana - piemēram, inhalējamus kortikosteroīdus var ordinēt līdz 15 mēnešiem.

Bija gadījumi, kad inhalējamo kortikosteroīdu efektivitāte bija 1-3 stadijā, pat bez intravenozu kortikosteroīdu, pazuda gan slimības klīniskās izpausmes, gan patoloģiskās izmaiņas rentgenstaru attēlos.

Tā kā sarkodoze papildus plaušām skar arī citus orgānus, šis fakts ir jāvadās arī pēc medicīniskās iecelšanas.

Papildus hormonālajiem medikamentiem tiek izrakstīta cita ārstēšana:

  • plaša spektra antibiotikas - profilaksei un ar tūlītēju infekcijas izraisītas pneimonijas draudiem;
  • apstiprinot sekundāro plaušu bojājumu vīrusu raksturu sarkoidozē, pretvīrusu zāles;
  • ar sastrēguma veidošanos plaušu asinsrites sistēmā - zāles, kas mazina plaušu hipertensiju (diurētiskie līdzekļi utt.);
  • stiprinoši līdzekļi - pirmkārt, vitamīnu kompleksi, kas uzlabo plaušu audu metabolismu, veicina sarkoidozei raksturīgo imunoloģisko reakciju normalizēšanos;
  • skābekļa terapija elpošanas mazspējas attīstībā.

Ieteicams lietot pārtikas produktus, kas ir bagāti ar kalciju (pienu, biezpienu), nevis sauļoties. Šie ieteikumi ir saistīti ar faktu, ka kalcija līmenis asinīs var palielināties ar sarkodoze. Noteiktā līmenī pastāv risks veidot akmeņus (akmeņus) nierēs, urīnpūslī un žultspūslī.

Tā kā plaušu sarkodoze bieži tiek apvienota ar tādu pašu kaitējumu citiem iekšējiem orgāniem, ir nepieciešama konsultācija un saistīto speciālistu receptes (dermatovenerologs ādas sarcidoze, aknu sarkoidozes gastroenterologs utt.).

Profilakse

Tā kā patiesie cēloņi par plaušu sarkoīdozes parādīšanos nav identificēti un patiesībā nav skaidrs, kādi provokatīvi faktori ir jārisina, šīs slimības novēršana ir virkne pasākumu, kas palīdzēs atbalstīt plaušas un imūnsistēmu labā veselībā. Tātad:

  • ievērot veselīgu dzīvesveidu;
  • iesaistīties fiziskajā izglītībā un sportā;
  • pārtraukt smēķēšanu un citus sliktos ieradumus;
  • izvairīties no medikamentiem un produktiem, pēc kuriem tika novērotas alerģiskās reakcijas, arī to izpausmes laikā;
  • izvairīties no darba apstākļiem, kas var ietekmēt elpošanas sistēmu, jo īpaši darbs, kas saistīts ar kaitīgu vielu ražošanu vai toksisku gāzu, gaistošu vielu, putekļu, izgarojumu, gāzu, kas var bojāt plaušu audus, ieelpošanas risku.

Ievērojot veselīgu dzīvesveidu veselīgu plaušu labad, ne tikai tāpēc, ka nedrīkst ciest no šīs slimības, bet arī neņemt zāles, kuras ar perversētu imūnās atbildes reakciju var pasliktināt.

Nikotīns ir viens no galvenajiem faktoriem, kas pastiprina jebkuru jau izveidojušos elpošanas ceļu slimību un ļoti ātri izraisa komplikāciju rašanos (salīdzinot ar pacientiem, kuri nekad nav smēķējuši). Tādēļ smēķēšanai jābūt absolūtai tabu pacientiem ar plaušu sarkoīdozi.

Prognoze

Prognozes par plaušu sarkoidozi jāapsver piesardzīgi. No vienas puses, var novērot labdabīgu slimības gaitu un pašizsikalošanos, no otras puses, slimība tiek diagnosticēta pārāk vēlu, kad attīstās plaušu pārmaiņas, kas nav saderīgas ar to parasto funkciju.

Plaušu sarkoidozes prognoze ir labvēlīga slimības preklīniskai diagnosticēšanai (tas ir, pirms simptomu rašanās) un savlaicīgu, pārbaudītu ārstēšanu. Bet vajadzētu piesargāties no sarežģījumiem, kas radušies plaušu sarkoīdozes 3-4. Posmā - tie pasliktina progresu.

Fatāls iznākums var rasties, attīstoties smagām komplikācijām - it īpaši elpošanas mazspēju.

Kovtoniuk Oksana Vladimirovna, medicīnas komentētājs, ķirurgs, medicīnas konsultants

4,447 kopējais skatījumu skaits, 1 skatīts šodien

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze (Beck sarcoidozes sinonīmi, Bénier - Beck - Schaumann slimība) ir slimība, kas pieder labdabīgas sistēmiskas granulomatozes grupai, kas rodas, bojājot dažādu orgānu mesenhimālo un limfātisko audu bojājumus, bet galvenokārt elpošanas sistēmu. Pacienti ar sarkoidozi ir noraizējušies par palielinātu vājumu un nogurumu, drudzi, sāpēm krūtīs, klepus, artralģiju, ādas bojājumiem. Sarkoidozes diagnostikā informatīvs ir rentgena un krūškurvja CT, bronhoskopija, biopsija, mediastinoskopija vai diagnostikas torakoskopija. Sarkoidoze ir indicēta ilgstoša ārstēšana ar glikokortikoīdiem vai imūnsupresantiem.

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze ir polisismiska slimība, kurai raksturīga epitēlija granulomu veidošanās plaušās un citos skartos orgānos. Sarkodoze galvenokārt ir jauniešu un pusmūža (20-40 gadu) slimība, biežāk nekā sieviete. Sarkoidozes etniskā izplatība ir augstāka afroamerikāņu, aziātu, vācu, īru, skandināvu un puertoriko.

90% gadījumu tiek konstatēta elpošanas sistēmas sarkoidoze ar plaušu bojājumiem, bronhopulmonāriem, traheobronchialiem un hilar limfmezgliem. Sarkoīdu ādas bojājumi (48% zemādas mezgliņi, mezoteliomu eritēma), acis (27% keratokonjunktivīts, iridociklīts), aknas (12%) un liesa (10%), nervu sistēma (4-9%), parotīds asinsvadu dziedzeri (4-6%), locītavu un kaulu (3% - artrīts, pēdu un plaušu falangas vairāku cistu), sirds (3%), nieres (1% - nefrolitiāze, nefrokalcinoze) un citi orgāni.

Sarkoidozes morfoloģiskais substrāts ir daudzu granulomu veidošanās no epitolīda un milzu šūnām. Ar ārēju līdzību tuberkulozes granulomām kazeozas nekrozes un mikobaktēriju tuberkulozes klātbūtne nav raksturīga sarkoīdu mezgliņiem. Kā sarkoīdu granulomas aug, tās saplūst vairākos lielos un mazos foci. Granulomātisku uzkrāšanos jebkurā orgānā pārkāpj tā funkcija un izraisa sarkoidozes simptomu parādīšanos. Sarkoidozes iznākums ir granulomu vai fibrotisko izmaiņu rezorbcija ietekmētajā orgānā.

Plaušu sarkoidozes attīstības cēloņi un mehānisms

Becka sarkoīdoze ir slimība ar neskaidru etioloģiju. Neviena no ierosinātajām teorijām nenodrošina ticamu informāciju par sarkoidozes izcelsmes dabu. Infekcijas teorijas sekotāji liecina, ka sarkoidozes izraisītāji var būt mikobaktērijas, sēnītes, spirochetes, histoplasm, vienšūņi un citi mikroorganismi. Ir dati no pētījumiem, kuru pamatā ir slimības ģimenes gadījumu novērojumi un par labu sarkoidozes ģenētiskajai dabai. Daži mūsdienu pētnieki ir noteikuši sarkoidozi par traucējumiem ķermeņa imūnās atbildes reakcijā pret eksogēnām (baktērijām, vīrusiem, putekļiem, ķīmiskajām vielām) vai endogēniem faktoriem (autoimūnas reakcijas).

Tādējādi šodien ir pamats uzskatīt, ka sarkoidoze ir polietioloģiskās izcelsmes slimība, kas saistīta ar imūnām, morfoloģiskām, bioķīmiskām slimībām un ģenētiskajiem aspektiem. Sarkoīdoze neattiecas uz lipīgām (t.i., infekcijas) slimībām un netiek nodota no tās pārvadātājiem veseliem cilvēkiem.

Sarkoidozes sastopamības tendence ir dažu profesiju pārstāvju vidū: lauksaimniecībā nodarbinātie, ķīmiskās rūpnīcas, veselības aprūpe, jūrnieki, pasta darbinieki, dzirnavnieki, mehāniķi, ugunsdzēsēji sakarā ar paaugstinātu toksisku vai infekciozu iedarbību, kā arī smēķētāju vidū.

Parasti sarkoidozi raksturo vairāku orgānu kurss. Plaušu sarkoidoze sākas ar iznīcināšanu alveolu audiem, un tam ir pievienoti attīstību kolīts, alveolīts vai seko veidošanās sarcoid granulomu kas subpleural un peribronchial audiem un kas interlobar plaisas. Nākotnē granuloma vai nu atrisinās, vai pakļauj šķilāgām izmaiņām, pārvēršoties bez šūnām hialīna (stiklveida) masā.

Ar plaušu sarkoīdozes progresēšanu attīstās izteikti vājināšanās funkcijas traucējumi, parasti ierobežojoši. Kad bronhiālās sienas limfmezgli ir saspiesti, ir iespējami obstruktīvi traucējumi un dažkārt arī hipoventilācijas un atelākes zonas attīstība.

Sarkoidozes klasifikācija

Balstoties uz plaušu sarkodidozes laikā iegūtiem rentgena datiem, izšķir trīs posmus un atbilstošās formas.

Step I (atbilst sākotnējam formas limfozhelezistoy intratorakālajos sarkoidoze) - divpusējo, bieži asimetrisku palielināt bronhopulmonālas, mazāk tracheobronchial, paratracheal un žuburošanās limfmezgli.

II fāze (atbilst sarkoidoze mediastinālajai un plaušu formai) - divpusēja izplatīšanās (miliārs, fokālais), plaušu audu infiltrācija un intratekozālo limfmezglu bojājums.

III Step (atbilst formā, plaušu sarkoidoze) - izteikts fibrozes (fibroze) no plaušu audu, palielinot intratorakālajos limfmezglus bezsaistē. Procesa gaitā konfluentiem konglomerātiem veidojas fons, kas palielina pneimonisko sklerozi un emfizēmu.

Saskaroties ar klīniskajām radioloģiskajām formām un lokalizāciju, atšķiras sarkoidoze:

  • Intrathoracic limfmezgli (VLHU)
  • Plaušas un VLU
  • Limfmezgli
  • Plaušas
  • Elpošanas sistēma kopā ar citu orgānu bojājumiem
  • Ģeneralizēts ar vairāku orgānu bojājumiem

Plaušu sarkoidozes laikā tiek izdalīta aktīvā fāze (vai akūta fāze), stabilizācijas fāze un apgrieztā attīstības fāze (regresija, procesa samazināšanās). Reverso attīstību var raksturot ar sarkoīdu granulomu kalcinēšanu resorbējot, sablīvējot un retāk sastopot plaušu audos un limfmezglos.

Saskaņā ar izmaiņu līmeņa pieaugumu var novērot sarkoidozes attīstības traucējumus, aizkavētu, progresējošu vai hronisku parādīšanos. Sarkoidozes iznākuma sekas pēc stabilizēšanas vai izārstēšanas var būt pneimonskleoze, difūzija vai bulloza emfizēma, lipīga pleirīte, radikāla fibroze ar kalcifikāciju vai intratekālo limfmezglu kalcifikācijas trūkums.

Sarkoidozes simptomi

Plaušu sarkoidozes attīstība var būt saistīta ar nespecifiskiem simptomiem: nespēks, trauksme, vājums, nogurums, apetītes zudums un svars, drudzis, nakts svīšana un miega traucējumi. Kad intratorakālajos limfozhelezistoy forma puse pacientu asimptomātiskā plaušu sarkoidoze laikā, otra puse klīniskās izpausmes novērotas formā vājums, sāpes krūtīs un locītavu sāpes, klepus, drudzis, erythema nodosum. Kad perkusiju nosaka divpusējs plaušu sakņu pieaugums.

Mediastīna-plaušu sarkoidozes kursu papildina klepus, elpas trūkums un sāpes krūtīs. Auskulācijas laikā dzirdēja sarkano krējumu, izkaisīti mitrās un sausās drāzās. Sarkoidoze ekstrapulmonārās izpausmes: ādas, acu, perifērisko limfmezglu, locītavu dziedzeru (Herforda sindroma) un kaulu (Morozova-Junglinga simptoms) bojājumi.

Plaušu sarkoidozei ir elpas trūkums, klepus ar krēpu, sāpes krūtīs, artralģija. III fāzes sarkoīdozes gaita pastiprina sirds un plaušu nepietiekamības klīniskās izpausmes, pneimonisko sklerozi un emfizēmu.

Sarkoidozes komplikācijas

Visbiežāk plaušu sarkoidozes komplikācijas ir emfizēma, bronhu obtura sindroms, elpošanas mazspēja, plaušu sirds. Plaušu sarkoidozes fona gadījumā dažreiz tiek pieminēta tuberkulozes, aspergilozes un nespecifisko infekciju pievienošana.

Sarkoīdu granulomu fibroze 5-10% pacientu noved pie difūzās intersticiālās pneimonisko sklerozes, līdz pat "šūnu plaušu" veidošanās. Nopietnas sekas ir paratheidīta dziedzeru sarkoīdu granulomas parādīšanās, izraisot kalcija metabolismu un tipisku hiperparatireozes klīniku līdz nāvei. Sarkoīdu acu bojājumi novēlotajā diagnostikā var izraisīt pilnīgu aklumu.

Plaušu sarkoidozes diagnostika

Sarkoidozes akūtā gaita ir saistīta ar izmaiņām asins laboratorijas parametros, norādot uz iekaisuma procesu: vidēji smags vai ievērojams ESR palielinājums, leikocitoze, eozinofīlija, limfocītu un monocitozi. Sākotnējais α- un β-globulīnu titrēšanas pieaugums ar sarkoīdozes attīstību tiek aizstāts ar γ-globulīnu satura palielināšanos.

Raksturīgās izmaiņas sarkoidoze atklātās rentgenu plaušas, CT vai MRI plaušu laikā - limfmezglu palielināšanās definēts audzējs, vēlams sakne, simptoms "Spārni" (ēnu mezgli pārklājuma otru); fokusa izplatīšana; fibroze, emfizēma, plaušu audu ciroze. Vairāk nekā pusei pacientu ar sarkoidozi tiek noteikta pozitīva Kveim reakcija - purpursarkano mezgliņa parādīšanās pēc 0,1-0,2 ml specifiskā sarkoīdā antigēna (pacienta sarkoīdā audu substrāta) intrakoduma ievadīšanas.

Veicot bronhoskopija biopsija var noteikt ar tiešiem un netiešiem pazīmes sarkoidoze: vazodilatācija no mutes kapitāla bronhos, pazīmes palielinās limfmezgli jomā bifurkācijas, deformējot vai atrofiska bronhīts, sarcoid bojājumos bronhu gļotādā veidā Plāksnes un pauguriem kārpveidīgas excrescences.

iegūst visvairāk informatīvs metode diagnostikā sarkoidozi histoloģiskai izmeklēšanai uz biopsijas bronhoskopija, mediastinoscopy preskalennoy biopsija transthoracic punkcija atvērts plaušu biopsijas laikā. Biopsijā morfoloģiski tiek noteiktas epitēlijveida granulomas elementi bez nekrozes un perifokāla iekaisuma pazīmes.

Plaušu sarkoidozes ārstēšana

Ņemot vērā faktu, ka ievērojama daļa nesen diagnosticētās sarkoidozes gadījumu ir saistīta ar spontānu remisiju, pacienti dinamiski novēro 6 līdz 8 mēnešus, lai noteiktu prognozi un nepieciešamību pēc specifiskas ārstēšanas. Terapeitiskās iejaukšanās indikācijas ir smaga, aktīva, progresējoša sarkoidozes gaita, kombinētās un vispārinātās formas, intrathoracic limfmezglu bojājumi, smaga izplatīšanās plaušu audos.

sarkoidoze ārstēšana ir pagarināts piešķires likmes (6-8 mēneši) steroīds (prednizonu), pretiekaisuma (indometacīns, acetilsalicilskābes-ta) drugs, imunitāti nomācoši līdzekļi (Hlorokvīnu, azatioprīns, utt), antioksidanti (retinola, tokoferola acetāts, uc).

Terapija ar prednizonu sākas ar piesātinošo devu, pēc tam pakāpeniski samazina devu. Kad slikts panesamība prednizolona, ​​klātbūtne nevēlamas blakusparādības, saasināšanās blakusslimības sarkoidozi terapijas veikta uz pārtrauktajos ievadīšanas grafiku glikokortikoīdus 1-2 dienas. Hormonu terapijas laikā ieteicams lietot olbaltumvielu diētu ar sāls ierobežojumiem, lietojot kālija un anaboliskos steroīdus.

Izrakstot kombinētas terapijas shēmu sarkoidozei, prednizolona, ​​triamcinolona vai deksametazona 4-6 mēnešu kursu mainās ar nesteroīdo pretiekaisuma terapiju ar indometacīnu vai diklofenaku. TB speciālisti veic sarkoidoze slimnieku ārstēšanu un kontroli. Pacienti ar sarkoidozi tiek sadalīti divās ambulances grupās:

  • I - pacienti ar aktīvu sarkozoīdu:
  • IA - diagnoze tiek noteikta pirmo reizi;
  • IB - pacienti ar recidīviem un saasinājumiem pēc galvenās ārstēšanas kursa.
  • II - pacienti ar neaktīvu sarkoidozi (atlikušās izmaiņas pēc klīniskās un radioloģiskās izārstēšanas vai sarkoīdu procesa stabilizācijas).

Klīniskā reģistrācija ar labvēlīgu sarkoidozes attīstību ir 2 gadi, smagākos gadījumos no 3 līdz 5 gadiem. Pēc ārstēšanas pacienti tiek izņemti no ambulances reģistrācijas.

Sarkoidozes prognoze un profilakse

Plaušu sarkoīdoze raksturo relatīvi labvēlīgs protams. Lielā skaitā indivīdu sarkoidoze var izraisīt klīniskas izpausmes; 30% - nonāk spontānā remisijā. Hroniska sarkoidozes forma ar fibrozes iznākumu rodas 10-30% pacientu, dažreiz izraisa smagu elpošanas mazspēju. Sarkojošs acu bojājums var izraisīt aklumu. Retos ģenētiski modificētas sarkoidozes gadījumā ir iespējama nāve.

Īpaši pasākumi sarkoidozes profilaksei nav izveidoti, jo nav skaidru slimības cēloni. Nespecifiskā profilakse ir samazināt arodslimību risku indivīdiem, kas palielina ķermeņa imūnreaktivitāti.