Limfmezgla sarkoidoze: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Intrathoracic limfmezglu un plaušu sarkoidoze ir sistēmiska slimība, kurā iekaisuma fokusā granuloma sāk veidoties orgānu veseliem audiem. Vairumā gadījumu sarkoidoze rodas cilvēkiem vecumā no 25 līdz 40 gadiem, galvenokārt sievietēm. Granuloma ir sablīvēta forma, kas bieži veidojas uz limfmezgliem, plaušu mīksto audu, liesas un aknu audiem, ādas, acu un kaulu audu sarkoidozes gadījumi ir ārkārtīgi reti.

Slimības cēloņi

Kāpēc notiek limfoīdo sarkoidoze, zāles nav zināmas. Pastāv teorija, ka granulomas uz limfmezgliem, kas atgādina mezglu, rodas ģenētiskās noslieces dēļ. Cits iespējamais granulomu izraisa faktors ir patoloģiska imunitātes pret infekciozo mikrofloru reakcija. Plaušu sarkoidoze var rasties šādu iemeslu dēļ:

  • patogēnas mikrofloras klātbūtne organismā: spiroheti, sēnītes;
  • iedzimts faktors;
  • imūnsistēmas patoloģiskā reakcija uz ārējiem un iekšējiem stimuliem.

Starp sarkoidozes parādīšanos un pacienta profesionālo darbību pastāv cieša saikne. Riska grupā ietilpst darbinieki lauku nozarē, jūrnieki un ārsti, ugunsdzēsēji un citas specialitātes, kas nodrošina pastāvīgu kontaktu ar ķīmiskām un toksiskām vielām. Lielākā daļa cilvēku, kas slimo ar intrakraniālo limfmezglu un plaušu sarkoidozi, ir smēķētāji.

Slimība nav saistīta ar faktu, ka cilvēks smēķē vai ir infekcijas kanāli organismā. Sarkoidozes attīstībai ir nepieciešama vairāku faktoru kombinācija. Iedzimtā granulomu izcelsmes teorija limfmezglos ir saistīta ar ilgu pētījumu par pacientu anamnēzi, kuriem bija slimības gadījumi tuvu radinieku vidū.

Kā izpaužas vairākas granulomas?

Pirmie sarkoidozes simptomi nav specifiski. Tādēļ pacients nekavējoties nepiesaista ķermeņa izmaiņas ar patoloģiju, kas ietekmē intrathoracic limfmezglus, kuru anatomija ir ciešā saskarē ar plaušām. Pirmās slimības pazīmes:

  • vispārējs vājums;
  • nemierīga sindroma attīstība;
  • paaugstināts nogurums un nepārtraukta miegainība;
  • pēkšņs svara zudums bez acīmredzama iemesla;
  • drudzis stāvoklis;
  • pārmērīga svīšana naktī;
  • bieža bezmiegs.

Ņemot vērā vispārējos sarkoidozes simptomus, slimība reti tiek diagnosticēta agrīnā attīstības stadijā. Vēlāk parādās specifiskākas sarkoidozes pazīmes, lai gan daudziem pacientiem pēc pirmās klīniskās izpausmes rašanās slimības simptomi nav izteikti. Plaušu sarkoīds izraisa sāpes locītavās un krūšu kaulos, paaugstinās ķermeņa temperatūra, klepus parādās bez krēpas izdalīšanās, pastāvīgi nogurums, līdz pat izsmelšanai.

Vēlāk parādās elpas trūkums, klepus un sāpes krūtīs, kas ir daudz sliktāk. Sarkoidozes ārējās izpausmes sāk novērot: limfmezgli ir ievērojami paplašināti, acis parādās iekaisušās, āda sabiezē un pārslās. Ja plaušās rodas vairāki deguna granulas, krēpu sāpes vēdera kakla laikā sākas, sāpes locītavās un krūtīs kļūst smagas, un šis simptoms liek personai meklēt palīdzību. Pacienta vispārējo stāvokli sarežģī tādu slimību klātbūtne kā emfizēma, plaušu saskare un kardiopulmonārā nepietiekamība.

Sarkoidozes veidi

Atkarībā no cēloņiem, kas noveda pie slimības attīstības, galvenie simptomi un ietekmētās orgānu daļa, ir noteikta klasifikācija par sarkoidozi. Tie ir posmi:

  • pirmais (iekaisums notiek limfmezglos);
  • otrais (granulomu izplatīšanās plaušu audos);
  • trešais (plaušu bojājumi).

Sarkoidozes pirmajā stadijā granulomas parādās limfmezglos, padarot to želejveida struktūru. Intrathoracic limfmezglos palielinās apjoms, iekaisuma process ir asimetrisks.

Otro posmu raksturo iekaisuma perēkļu izplatīšanās uz plaušu audiem, izraisot to patoloģiskas izmaiņas. Pirmkārt, granulomas ietekmē organisma apakšējo un vidējo daļu audus, palielinās iekaisums uz intraturistiskā reģiona limfmezgliem, izraisa nopietnas komplikācijas. Trešajā stadijā rodas kopējs bojājums plaušās un elpošanas sistēmā. Emfizēma un plaušu skleroze attīstās.

Pēc rentgenstaru rezultātiem atšķiras 4 sarkoidozes pakāpes. Pirmajā - ir redzami vairāki iekaisuma loki limfmezglos. Attīstās limfadenopātija (limfmezglu paplašināšanās). Otrajā gadījumā pacienta stāvokli pastiprina granulomu tālāka attīstība caur limfmezgliem, limfadenopātija izplatās abās plaušu pusēs, parādās infiltrācija, un uz blīvēšanas mezgliem rodas patogēnās šūnu uzkrāšanās, kas nav raksturīgi šāda veida audiem.

Trešais sarkoīdozes posms ir limfadenopātija, plaušu parenhīmā ir šķidruma uzkrāšanās. Pēdējā, ceturtajā pakāpē sarkoīdoze, ievērojams abās plaušās palielināšanās var tikt novērota rentgena stariem, organisma uzkrājas pārmērīgs kalcija daudzums. Uz mīksto audu veido daudzas cistas, attīstās plaušu emfizēma.

Kā slimība izpaužas dažādos attīstības līmeņos?

Klīniskā attēla iezīmes ir tieši atkarīgas no sarkoidozes attīstības pakāpes. Pirmajā granuloma veidošanās stadijā intraturakātiskajos limfmezglos un plaušās simptomi var nebūt, vai arī sarkoidoze liek sevi sajust par smagu svīšanu, kas vairumā gadījumu izpaužas nakts miega laikā. Var būt drudzis stāvoklis, smags nogurums. Pirmajā pakāpē narkotiku ārstēšana vairumā gadījumu nav parakstīta.

Otrās pakāpes simptomi ir limfadenopātija un kopējie plaušu bojājumi. Pacientam ir izteikta elpas trūkuma un suffocative klepus, kas bieži vien veido asins expectoration. Šis simptoms ir raksturīgs tuberkulozes un plaušu vēža attīstībai. Šajā posmā pacientam, atkarībā no organisma individuālajām īpašībām, granulomas var atrisināt sevi vai, gluži otrādi, pacienta stāvoklis pastiprinās un viņu vietā ir fibrozes centri.

Šo sarkoidozes stadiju ārstē ar zāļu un hormonu aizstājterapiju. Trešais un ceturtais sarkoidoze ir visnopietnākais. Šajā stadijā vērojams šķiedru plombu limfmezglu palielināšanās, izteikta limfadenopātija, elpošanas mazspējas attīstība un emfizēma. Lieto kortikosteroīdu ārstēšanai. Lai novērstu slimības atkārtotu izpausmju risku, kortikosteroīdu terapija tiek veikta 2-3 gadus atkarībā no simptomu nopietnības.

Iespējamās komplikācijas

Sarkoīdoze ir slimība, kas ir bīstama tās sekām un komplikācijām, kas rodas, ja nav savlaicīgas diagnostikas un ārstēšanas. Ar nepārtrauktu VLHU palielināšanos (intrathoracic limfmezglos) sirds muskulatūra un asinsrites sistēma ir traucēta. Slimība izraisa patoloģiskas izmaiņas plaušās un visu elpošanas sistēmu.

Pacientam var attīstīties komplikācijas, piemēram, plaušu emfizēma, elpošanas mazspējas simptomi, plaušu sirds sindroms. Šī patoloģija ir labās sirds kambara palielināšanās, kas noved pie daudzu asins recekļu veidošanās un asinsvadu izspiešanas.

Ja ilgstoša sarkoidozes attīstība pacienta organismā, tiek uzsākti neatgriezeniski procesi, kas ietekmē visu iekšējo orgānu darbību. Pirmkārt, redze ir ciešanas, kas strauji pasliktinās. Dažos gadījumos intratekulārā reģiona limfmezglu patoloģiskais stāvoklis var izraisīt pilnīgu redzes funkcijas zudumu.

Sarkoidozes fona apstākļos hroniskas slimības tiek saasinātas, plaušu mīkstie audi kļūst graudaini un līdzinās šūnām. Dažos gadījumos pacienti ar vairākām granulomām limfmezglos un plaušās diagnosticē tuberkulozi. Ar granulomu iekaisuma perēkļu augšanu tiek ietekmēta vairogdziedzera darbība un endokrīnā sistēma, kas izraisa daudzu nopietnu slimību attīstību, kas saistītas ar traucētu hormonu veidošanos. Smagos gadījumos sarkodoze pārtrauc kalcija metabolismu organismā, kas var izraisīt letālu iznākumu.

Diagnoze un ārstēšana

Ņemot vērā nespecifiskus simptomus sarkoidozes sākuma stadijā, pazīmes, ar kurām pacients sūdzas, nav pietiekama, lai veiktu pareizu diagnozi. Ir noteikti vairāki testi un medicīniskie izmeklējumi - asins analīzes, Mantoux tests, plaušu rentgenoloģija. Lai precizētu primāro diagnozi, granulomu diametra, rakstura un atrašanās vietas noteikšanai var būt nepieciešama papildu magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no sarkoidozes pakāpes. Sākotnējā stadijā pacients nav parakstījis medikamentus, bet ir nepieciešams rūpīgi ievērot terapeitisko diētu, kas izslēdz vienkāršus ogļhidrātus - miltus, saldu, pikantu, sāļu, piparu, tauku un ceptu. Izņēmums ir ķiploki un sīpoli, tos var un vajadzētu ēst jebkurā daudzumā. Ir nepieciešams ievērojami samazināt piena produktu patēriņu (izņemot sviestu). Traukus sautē un sautē.

Sarkoīdoze ir slimība, kas tiek veiksmīgi ārstēta un tai ir labvēlīga prognoze. Diezgan bieži granulomas sevi atrisina. Otrajā, trešajā un ceturtajā stadijā tiek noteikti hormoni (ja pastāv endokrīnās sistēmas patoloģijas) un kortikosteroīdi, kas atjauno plaušu un sirds muskuļu darbību, samazina iekaisuma procesu limfmezglos.

Sarkoidozes profilakse kā tāda nav. Lai samazinātu slimības attīstības risku, ir jāveic regulāra medicīniskā izmeklēšana un rentgena krūškurvja un plaušas reizi gadā. Tas jo īpaši attiecas uz cilvēkiem, kam ir sarkoidozes risks.

Plaušu un intrahorakātisko limfmezglu sarkoidoze

Bekas slimību (sarkoidoze) parasti sauc par polisistēmas patoloģiju, kas ietekmē dažādus orgānus. No sistēmām, kuras galvenokārt ietekmē elpošanas orgāni. Izraisa faktori nav zināmi. Nav arī izskaidroti iemesli, kas veicina to, ka daži pacienti sāk samazināties plaušu sarkoīdoze.

Šī slimība nav infekcijas slimība. Galvenā ārstēšanas taktika ir hormonu terapija.

Apraksts

Viena no spilgtākajām slimības, tādas kā sarkoidoze, diagnostikas pazīmēm ir granulomu atklāšana ietekmētajos audos (īpaši plaušās). Tās ir dažādu izmēru iekaisuma cilpas, bet vienmēr ir ierobežotas. Kad mikroskopijas granulomas izskatās biezas mezgliņi ar raksturīgu struktūru. Nodulveida veidošanās ir iekaisuma un tā galvenās izpausmes sekas.

Mezgli galvenokārt ir pārstāvēti:

  • Multicore milzu šūnas.
  • T limfocīti.
  • Makrofāgi.

Turklāt pēdējie nav noteikti visos slimības posmos. Šādas šūnas ir raksturīgas granulomatozei.

Klasifikācija

Sarkoidoze ir vairākas klasifikācijas pazīmes. Visbiežākās aprakstītās patoloģijas formas ir:

  • Limfoīdo audu sakāve.
  • Plaušu sarkoidoze.
  • Izmaiņas aknu un liesas audos.

Daudz retāk Beck's sarkoīdoze (vai drīzāk Bénier-Beuke slimība) ietekmē skeleta sistēmu, redzes orgānus, ādu un citas cilvēka organisma sistēmas. Piemēram, sirds sarkoidoze ir viens no retajiem patoloģijas veidiem. Parasti tiek diagnosticēta vispārējā slimības forma. Šajā gadījumā kombinēti plaušu un citu orgānu bojājumi.

Saskaņā ar klīniku un radioloģiskajām pazīmēm, kas tiek piešķirtas:

  • Tikai plaušās, neietekmējot limfmezglus, attīstoties neatgriezeniskām fibrozālām izmaiņām orgānu audos.
  • Intrathoracic limfmezglu sarkoidoze (VLH), kad netiek ietekmēti plaušu audi.
  • Pastāv bieži VLHU sarkoidozes diagnosticēšanas gadījumi, kad skar vidus smadzenes, saknes un plaušu parenhimmu.
  • Citu sistēmu un elpošanas orgānu sitiens.
  • Vairāku sitienu ne tikai orgāni, bet arī citas sistēmas.

Šādas slimības klasifikācija kā plaušu sarkoidoze liecina par procesa attīstības stadijām, kas atbilst rentgenoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem:

  1. Sākotnējā stadijā bieži tiek novērota asimetriskā, bet divpusējā lūzuma limfmezglu bojājums.
  2. Slimības attīstības otrajā fāzē patoloģija tiek izplatīta uz plaušu audiem miliāru (prosiformu) perēkļu formā. 2. pakāpes sarkodoze ir tipiska plaušu audu un VLU infiltrācija.
  3. Trešajā slimības stadijā vērojamas plaušu audu šķiedras izmaiņas, bet VLHU nav palielinājies. Pneimoskleroze un emfizēma attīstās, veidojot lielas (saplūstošas) granulomatozes apvalkus.

Atkarībā no pacienta ķermeņa patoloģisko izmaiņu ātruma, patoloģijas raksturu var iedalīt:

  • Hronisks
  • Nepareiza.
  • Progresēšana
  • Palēnināties

Patoloģisko procesu pats par sevi var iedalīt 3 fāzēs:

  • Aktīva / saasināšanās.
  • Stabilizācija.
  • Reversā attīstība / regresija / atlaišana.

Pēc slimības saasināšanās un stāvokļa stabilizācijas pacientiem dažos gadījumos ir pneimoskleroze un emfizēma, pleirīts, plaušu sakņu zonas fibroze, intratekālo limfmezglu kalcinēšana.

Patoloģiskā procesa sākumposmā radiogrāfs var neatklāt izmaiņas.

Etioloģija

Cēloņsakarība starp tādu slimību kā sarkoidoze un jebkādi ārēji faktori nav noteikta. Patiesībā nav pierādīta arī spēja pārvietoties no cilvēka uz cilvēku. Tomēr tika reģistrēti ģimenes bojājumu gadījumi. Tas var būt saistīts ar:

  • Iedzimtība.
  • Dzīvo vienādos apstākļos, kas nelabvēlīgi ietekmē visas ģimenes veselību.

Mūsdienu medicīna apsver vairākas hipotēzes par sarkoidozes cēloņsakarību kā slimībām:

  • Zāles.
  • Kontakti
  • Iedzimta.
  • Infekcijas.
  • Eksogēno kaitīgo faktoru ietekme (putekļi, kas sajaukti ar dažiem materiāliem, piemēram, berilijs, zelts, titāna, svins, cirkonijs un citi).

Pirmās hipotēzes atbalstītāji ir saistīti ar Beck slimību ar dažu zāļu uzņemšanu ilgu laiku (interferonu un dažu pretvīrusu zāļu). Viņi pierāda savu lietu, pievēršot uzmanību faktam, ka šo zāļu noraidīšana noved pie slimības regresijas. Bet tas nebija iespējams ticami apstiprināt vai atspēkot.

Kontaktu teorija liecina, ka, saskaroties ar slimu cilvēku audiem, pastāv inficēšanās iespēja. Šāda saskare ir konstatēta vismaz ceturtdaļā klīniski apstiprinātas sarkoidozes diagnozes gadījumu. Šādas slimības pārnešanas iespējas ir atļauta lielākā daļa pētnieku, kas iesaistīti šīs problēmas risināšanā.

Iedzimta hipotēze uzstāj, ka dažiem indivīdiem ir nosliece uz šāda veida patoloģiju. Tomēr joprojām nav iespējams identificēt kopēju cēloņsakarību visiem pacientiem pat vienā ģimenē.

Infekcijas teorija saka, ka pacientiem, kuriem anamnēzē ir dažas vīrusu vai baktēriju slimības, ir lielāka iespēja iegūt plaušu un citu orgānu sarkoidozi. Šādas infekcijas slimības ir:

  • Hilicobacter pylori izraisīts gastrīts un kuņģa čūla.
  • Hlamīdijas pneimonija.
  • Tuberkuloze.
  • Borrelioze (Laima slimība).
  • Propionibaktērijas pūtītes.
  • Rubella, C hepatīts, herpes vīrusi, dažādu adenovīrusu tipi.

Plaušu un intratorakālu limfmezglu patoloģija ir daudz biežāka indivīdiem, kas iesaistīti nozarēs, kas saistītas ar kaitīgu gāzu un putekļu ieelpošanu (kalnračiem, ugunsdzēsējiem).

Katra no šīm teorijām apraksta iespējamos cēloņus, kas var izraisīt aknu, nieru, ādas vai plaušu sarkoidozi. Bet pat ar visiem aprakstītajiem faktoriem slimība var nenotikt.

Neviena no piedāvātajām versijām nav pilnīgi apmierinoša. Tāpēc slimība pieder patoloģijām ar neizskaidrojamu etioloģiju.

Zīmes

Sarkoidozes simptomi lielā mērā ir atkarīgi no tā koncentrēšanās lokalizācijas. Parasti šīs slimības pazīmes ir šādas:

  • Vājums
  • Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38 ° C
  • Samazināts ķermeņa svars.
  • Apvelk limfmezglus.

Turklāt vājums uz ilgu laiku ir vienīgā attīstības patoloģijas pazīme, un tad pievienojas arī citi slimības simptomi. Svara zudums parasti tiek novērots gadījumos, kad tiek veikti nopietni iekšējo orgānu darbības traucējumi, kas saistīti ar patoloģisko procesu. Ja pacienta aknu satricinājums izraisa diskomfortu labajā pusē, tai var būt neliela dzelte.

Elpošanas mazspējas pazīmes

Patoloģija debitē asimptomātiski, jo granulomas ātri nepasliktina. Patoloģiskā procesa laikā plaušu sarkoidozes simptomi parādās šādi:

  • Refleksijas klepus bez krēpas.
  • Elpas trūkums.
  • Sāpes un dīvainas skaņas krūtīs.
  • Miega traucējumi
  • Svīšana

Ja klepus pavada slikta dūša, tas norāda uz bakteriālas infekcijas iestāšanos.

Sākotnējā stadijā klepus nerada pacienta problēmas. Bet, iesaistoties pleiras patoloģiskajā procesā, klepus kļūst sāpīga, tāpat kā dziļi elpu.

Aizdegšanās ir raksturīga slimības gaitai ar palielinātiem limfmezgliem. To pastiprina slodze. Tā kā ķermenim fiziskās pūles laikā nepieciešams lielāks skābekļa daudzums, plaušu audos, kurus skar granulomi un limfmezgli, kurus izspiež limfmezgli, nevar aizvērt ķermeņa nepieciešamību pēc skābekļa.

Limfoīdo audu bojājumu pazīmes

Perifērijas limfmezglus ietekmē diezgan bieži. Tas izpaužas kā viena vai visu mezglu grupas pietūkums. Slimība ir jādiferencē no limfadenopātijas, kurā izmaiņas pēc būtības ir funkcionālas un nav saistītas ar granulomu veidošanos.

Šajā patoloģijā var tikt ietekmēti limfmezgli:

  • Kakla.
  • Krūšu kurvja.
  • Inģeinis un aksjarīns.
  • Galvas.

Pēdējie ir iesaistīti šajā procesā ļoti reti. Parasti ar limfātisko audu bojājumiem tiek atzīmēts liesas bojājums. Papildus diskomforta sajūtām kreisajā hipohondrijā pacienti reti tiek traucēti ar citām slimības izpausmēm.

Ādas bojājumu pazīmes

Kas ir ādas sarcidoze un kā tas izskatās, ir viegli saprotams. Ādas pārmaiņas var būt reaktīvas, tas ir, saistīts ar granulomu veidošanos iekšējos orgānos, uz tās var redzēt tikai ķermeņa reakciju uz šo slimību. Un šīs izpausmes var būt saistītas ar granulomu faktisko augšanu ādā.

Galvenās iezīmes šajā gadījumā ir šādas:

  • Polimorfā izsitumi.
  • Pīlinga.
  • Izmaiņas pigmentācijā.
  • Matu izkrišana
  • Raugu un čūlu izskats.

Reaktīvas izpausmes ir aprakstītas slimības mezgla eritēmas klīnikā. Parasti viņiem pievieno simbolu triādi:

  • Palielināti limfmezgli mediastinum.
  • Vairāku (līdz 5) lielu locītavu pārvarēšana.
  • Eretematozo izsitumu lokalizācija apakšstilba rajonā.

Parasti reaģējošas izpausmes parasti atpaliek dažu nedēļu laikā. Faktiski granulomatozais ādas bojājums ir daudz retāk nodosuma eritēma.

Sirds bojājumu pazīmes

Miokarda funkcijas var ciest sirds muskuļa vai sirds sienas bojājumu, kā arī limfmezglu un plaušu bojājumu rezultātā. Galvenās pacientu sūdzības ir:

  • Aritmijas.
  • Sternma sāpes.
  • Apziņas zudums
  • Locekļu pietūkums.
  • Aizdusa un palielināts nogurums fiziskās aktivitātes laikā.
  • Ādas dēmons.

Aprakstītas plaušu slimības jebkurā stadijā vērojama plaušu hipertensija. Tas izraisa sirdsdarbības palielināšanos (labo ventriklu) un "sirds" simptomu parādīšanos.

Slimības attīstības pazīmes netipiskajā zonā

Šie simptomi ir ļoti dažādi un atkarīgi no tā, kuri orgāni ir iesaistīti procesā. Piemēram:

  • Kaulu audu lūzumu bojājums kļūst biežs.
  • Ja process ietekmē balsi, pacients var zaudēt savu balsi.
  • Ar deguna pāreju sakāvi palielinās deguna asiņošana un pastāvīgi sastrēgumi.
  • Ja sarkodoze ir ietekmējusi dzirdes orgānus, sūdzības par sāpēm un troksni ausīs, traucējumu koordinēšana ir raksturīga.
  • Muskuļu slimības gadījumā pacienti sūdzas par sāpēm skartās ekstremitātēs, tās vājumu un iekaisuma izmaiņām bojājuma lokalizācijas vietā.
  • Ar granulomu augšanu locītavu audos (locītavās) klīnika atdarina reimatoīdo artrītu.
  • Granulomu augšana nierēs ir ārkārtīgi reti. Procesu kopā ar to filtra funkcijas un iekaisuma pārkāpšanu. Jebkura orgānu sarkoidoze palielina nieru akmeņu veidošanās risku.
  • Aprakstīto labdabīgu formējumu augšana var ietekmēt smadzeņu struktūru. Simptomi ir atkarīgi no ietekmētās vietas. Tie var būt redzes traucējumi, dzirde, pieskārieni vai smarža. Ir konvulsīvas un meningālas pazīmes.
  • Ja tiek ietekmēta nervu sistēmas perifēra daļa, parēze un paralīze zonā, kas tiek inficēta ar skarto nervu, var būt parēze.
  • Ja tiek traucēta hipofīze, iespējami endokrīni traucējumi.
  • Sēklinieku sakausēšana izraisa viņu funkciju pārkāpšanu.
  • Patoloģiskais process zarnās noved pie sāpīga aizcietējuma un caurejas, aizstājot viens otru. Asinis izkārnījumos nav novērots. Pateicoties absorbcijas procesa pārkāpumiem, cilvēks zaudē svaru, viņa āda un viņas piedēkļi kļūst sausas, vājas.
  • Slikta dūša un samazināta apetīte ir saistīta ar granulomu augšanu kuņģī.
  • Vīzijas orgāns var izraisīt ievērojamu redzes un akluma samazināšanos.

Diagnostika

Kā diagnostikas pasākumi tiek izmantota slimības simptomu analīze, kā arī instrumentāla un instrumentāla pacienta izmeklēšana. Zelta standarts sarkoīdozes diagnosticēšanai ir:

  • Radiogrāfiskais pētījums.
  • Histoloģija.
  • Klīnika

Visu pētījumu arsenālu var aktivēt, sākot ar CT, MRI, ultraskaņu un beidzot ar metodēm, kas nosaka plaušu funkcionālo stāvokli (spirometriju), sirds (EKG, EchoEG), skeleta muskuļu (EMG), bronhoskopiju. Jums, iespējams, būs jāpārbauda endokrinologs, okulists, otolaringologs, pulmonologs, gastroenterologs, kardiologs.

Sarkoidozes diagnostika ietver raksturīgo izmaiņu noteikšanu pacienta asinīs (paaugstināts AKE, kalcija, vara, TNF-α līmenis). Pēdējais rādītājs ir atklāts salīdzinoši nesen, piedalās daudzos patoloģiskajos procesos.

Šajā slimībā tuberkulīna tests (Mantoux) tiek veikts, lai diferencētu diagnozi no tuberkulozes un Kveim-Silzbach testa (tas ir sava veida "manta" par sarkoīdozi).

Terapija

Kā ārstēt šo nepatīkamo slimību? Pirmkārt, ārstiem jāņem vērā fakts, ka patoloģiskais process var atpalikt. Tāpēc pirmajā stadijā, pirms ārstēšanas ar sarkoidozi, pacienti tiek uzraudzīti apmēram pusgadu, lai noteiktu tendences un noteiktu ārstēšanu.

Ar vieglu slimību ārsta iejaukšanās netiek veikta. Šādā situācijā komplikāciju risks, kas rodas intensīvas ārstēšanas rezultātā, ir lielāks par pašas slimības attīstības risku.

Tūlītēja iejaukšanās tiek veikta tikai strauji simptomu un nopietna pacienta stāvokļa palielināšanās gadījumā. Arsenal, kuru var izmantot ārsti, ir diezgan bagāts ar metodēm:

  • Narkotiku lietošana (vispārējie un vietējie pasākumi).
  • Surgical
  • Fizioterapeitisks.
  • Diētas terapija.
  • Apstarošana.

Plaušu sarkoidozes ārstēšana ietver šādu narkotiku grupu lietošanu:

  • Hormoni (hidrokortizons, deksametazons, prednizolons) ir pirmās izvēles zāles.
  • Nehormonālie pretiekaisuma līdzekļi (meloksikams, aspirīns, ibuprofēns, diklofenaks un citi).
  • Vitamīni, kas satur A un E vitamīnus (kā antioksidantus).
  • Imūnsupresanti (azatioprīns, Delagils, hlorokvīns).

Plaušu sarkoidozes ārstēšanai nepieciešami hormoni. Nekavējoties piešķirt lielu (šoku) devu, pēc tam samazinot vienu daudzumu. Vietējo ārstēšanu parasti izmanto ādas slimības formām un acu bojājumiem. Operācijai nepieciešama plaušu sabrukšana, transplantācijas gadījumā, liesas noņemšana vai kuņģa vai zarnu asiņošanas apturēšana.

Šai pacientu kategorijai nav īpaša uztura. Atteikšanās no ātrās ēdināšanas ir apsveicama. Medicīnas iestādēs praktizē kursu ar badu ārsta uzraudzībā. Neatkarīgi izmantot šo metodi nav ieteicams.

Amerikāņu eksperti iesaka apstarošanu, ja tiek attīstītas pret GCS izturīgas slimības formas. Tikai 3-5 kursos jūs varat atslābt simptomus un ilgi aizmirst par to, kas ir sarkoidoze.

Pēc remisijas sākuma pacientiem jābūt ambulantiem vismaz 2 gadus.

Plaušu sarkoidoze - cieš visa ķermeņa masa

Plaušu sarkoidoze ir labdabīga patoloģija, ko raksturo iekaisīgu perēkļu (granulomu) veidošanās plaušu audos, kas ir līdzīgi mezgliņiem. Slimība tiek klasificēta kā sistēmiska, negatīva spēj sajust visu ķermeni. Tomēr biežāk bojājums ietekmē plaušas, limfmezglus.

Nav neviena vecuma, teritoriālā ierobežojuma, sievietes un vīrieši ir vienādi pakļauti. True uz sievietes ķermeņa savdabīgu papildu recidīvu, intervālā no 40-60 gadiem.

Pīķa kritums ir vecuma diapazons 25-49 gadi. Elpošanas sistēma - intrathoracic limfmezgli (VLHU), plaušas, "iecienītākais objekts" par sarkoidozes uzbrukumiem. Bez tam, to orgānu saraksts, kurus var uzbrukt granuloma, papildinās:

Augšanas, granulomatozes akumulācijas saplūst, veido vairākus iekaisuma perēkļus. Šādas sarkoīdu granulomas nopietni kaitē organisma funkcionalitātei, kurā tie ir lokalizēti. Slimība attīstās, rodas negatīvi simptomi, un skartās teritorijas laikā var rasties šķiedrveida izmaiņas.

Kā redzat, saraksts ir plašs, patoloģijas konsekvence ir acīmredzama, tāpēc ārstu parasti izraksta un labo tikai pulmonologs, kas pareizi novērtē bojājuma smagumu, nosaka pareizu, pilnīgu ārstēšanu.

Kādi ir slimības cēloņi?

Etioloģija vēl nav formāli formulēta. Trūkst ticamas informācijas, kas apliecina izcelsmes dabu. Pastāv hipotēzes, ka šādi riska faktori dod impulsu:

  • infekcijas
  • ģenētiskā
  • profesionāls
  • mājsaimniecība
  • medikamentu

Ļaujiet mums apskatīt katru no iepriekš minētajiem faktoriem.

Infekcijas hipotēze ir balstīta uz faktu, ka daži patogēni mikroorganismi provocē slimības sākšanos. Iespējamo patogēnu saraksts ietver baktērijas, vīrusus, sēnīšu mikroorganismus:

  • Mycobacterium tuberculosis - notiek tuberkuloze
  • Chlamydia pneumoniae - hlamīdiju izraisītājs
  • Helicobacter pylori - gastrīts, kuņģa čūla
  • Vīrusi - C hepatīts, herpes, masaliņā, adenovīrusa infekcija
  • Mycoses
  • Spirohetes
  • Histoplasma capsulatum - izraisa histoplazmozi

Tomēr provokatīvi baktēriju mikroorganismi, kas ietekmē slimības attīstību, nebija iespējami, lai identificētu vienu infekcijas izraisītāju, kas garantē liecību par šo slimību.

Ģenētiskais faktors joprojām tiek uzskatīts par tīri teorētisku, jo nav konkrētu datu par izmaiņām gēnu līmenī, kas ietekmē patoloģijas attīstību.

Profesionāls - ir tendence uz darba ņēmēju sarkodozi šādās profesijās:

  • pasta darbinieki
  • ugunsdzēsēji
  • kalnračiem
  • bibliotekāri
  • lauksaimnieki
  • ārsti
  • ķīmiskās vielas

Galvenie riski ir putekļi, piesārņots gaiss, auglīga zeme patoloģijas attīstībai.

Bez tam, granulomatožu akumulāciju apvalka veidošanā ir iesaistītas metālu putekļu daļiņas:

Starp izplatītākajiem cēloņiem, kas netieši ietekmē slimības gaitu, ir pelējuma sēnīšu mikroorganismi, kas iesūcas gaisā.

Zāļu hipotēze par dažu zāļu iedarbību uz slimības progresēšanu ir balstīta uz datiem, ka ilgstoša noteiktu zāļu lietošana pastiprina iekaisuma procesu.

Plaušu sarkoidoze - patoloģija nav infekcijas, nav infekcijas draudi.

Sarkoidozes klasifikācija

Ir četras raksturīgas pakāpes:

  • Nulles - sāpīgi simptomi nav, rentgenstarojumi neatklāj patoloģiskus traucējumus.
  • Pirmais ir tāds, ka plaušu audus neietekmē, tomēr tiek atzīmēta neliela limfa mezgla lieluma maiņa. Iekaisuši, asimetriski palielinās plaušu limfmezgli, ko sauc par bronhopulmonāru. Citi intratorakā limfmezgli - paratraheāla, bifurkācija, tracheobronchials, retāk cieš no patoloģiskā procesa.
  • Divu numuru sauc par mediastinālu - uzbrukums attiecas uz plaušām, limfmezgliem. Plaušu audu fokālais tumšums tiek klasificēts mazos, vidējos, lielos, kad granulomu izmēri ir salīdzināmi ar maziem audzējiem. Pacientiem ir apgrūtināta elpošana, sāpes krūtīs ir spilgtas. Mediastīna forma ir "fiksēta" ar fluorogrāfiju, tomēr biopsijas procedūra - limfu šūnu morfoloģiskais apstiprinājums - acīmredzami var uzrādīt sarkoidozes klātbūtni.
  • Trešais - noskaidrotas nozīmīgas izmaiņas plaušu audos.
  • Ceturtais ir fibroze, neatgriezenisks aizvietošanas process notiek saistaudos, ar rētu veidošanos. Patoloģiskie traucējumi izraisa pieaugošu elpošanas mazspēju, palielinās ķermeņa svarīguma varbūtība organismam.

Papildus iepriekš aprakstītajiem posmiem, sarkoidoze tiek klasificēta pēc tā atrašanās vietas, tās attīstības gaitas un patoloģisko izmaiņu pieauguma ātruma.

  • hilar limfmezgli
  • plaušas
  • limfmezgli
  • elpošanas sistēma
  • daudzi orgānu un ķermeņa sistēmas bojājumi

aktīva fāze, stabilizācija, sabrukšana

  • hroniska
  • abortu
  • papildu pakāpe
  • lēns

Klīniskais attēls

Slimība ir pakļauta pašregulācijai, ir spēja "izzust" bez medikamentiem. Ne katru izpausmi papildina terapeitiskā iejaukšanās.

Ja tiek konstatēta diagnoze un nav saņemti medicīniski norādījumi, tad ārstiem ir ārkārtīgi svarīgi ievērot sekojošus ieteikumus profilakses nolūkos:

  • sistemātiski pārraudzīt darba un atpūtas režīmu
  • iznīcina miega traucējumus
  • izvairītos no stresa situācijām, samazina psiholoģisko stresu
  • stiprināt vitamīnu daļu ikdienas uzturā

Pēc trim mēnešiem pēc sākotnējās diagnostikas tiek veikta sekundārā ultraskaņa, pamatojoties uz kuru tiek pieņemts spriedums par turpmāku ārstēšanu.

Kad slimība attīstās, patoloģiskās izmaiņas plaušās var iziet trīs posmos:

  • Pirmais posms, sākotnējais - iekaisuma granulomatožu uzkrāšanās veidošanās, precīza diagnoze ir problemātiska.
  • Otrais posms - jaunu iekaisuma perēkļu veidošanās apstājas. Palielinās "veco" granulomu lieluma palielināšanās. Klīniskie simptomi paliek, bet pacienta stāvoklis nav nopietni pasliktinājies.
  • Trešais posms - slimība attīstās lēnām, palielinās granulomatoza šūnu uzkrāšanās. Izveidojas nekrozes plankumi, simptomātiskais attēls paplašinās pateicoties patoloģiskām pazīmēm no citiem orgāniem, kas iepriekš bija labā veselībā.

Pastāv kopēju, nespecifisku simptomu saraksts, kuru klātbūtne nenorāda uz bojājumiem, bet šādu parādību klātbūtne ir tuvojošā sarkoidozes primārais "zvans".

Sākotnējie slimības simptomi ir:

  • Pastāvīgs nogurums un vājums - sūdzības, kas "noved pie popularitātes" starp nespecifiskiem simptomiem. Sistemātiskais vājuma stāvoklis ir ķermeņa agrīna ķermenis, kura izskats ir iespējams jau sen pirms ārsta apmeklējuma. Vājinātība, hronisks nogurums ilgstoši (mēnešus) var pārspēt pacientu, līdz rodas citas patoloģiskas pazīmes.
  • Samazinājums tiek atzīmēts kopā ar raksturīgām pazīmēm, posmā, kad diagnoze ir pabeigta. Ķermeņa masas samazināšanās ir saistīta ar: grūti ārstēt iekaisuma parādības, kas "dominē" plaušās, traucē vielmaiņas procesus. Ķermenis nespēj pilnībā uzņemt barības vielas.
  • Drudzis - "reti sastopams viesis", temperatūras paaugstināšanās ir mērena. Šis simptoms ir tipisks acs sakāvei ar granulomām, parotid limfmezgliem.
  • Limfmezglu iekaisums - īpaši ietekmētie dzemdes kakla limfmezgli. Lieluma palielināšanās ir saistīta ar palielinātu limfas drenāžu, granulomu augšanu.
  • Slikta apetīte
  • Pārmērīga svīšana
  • Pastāvīga trauksme un jāuztraucas bez iemesla
  • Miega traucējumi
  • Ātrs nogurums

Klīniskais attēlojums sarkoidozes stadijās:

Sākotnējo, pirmo posmu raksturo iepriekšminēto vispārējo nespecifisko sarkoidozes simptomu klātbūtne.

Turklāt pacientam ir traucējumi sāpes krūtīs, locītavu sāpes, nodosum eritēma, vājums.

Sods miegains dienas laikā, depresija. Divas pakāpes, vidus smadzeņu, raksturo izteikts simptomātisks simptoms:

  • elpas trūkums
  • klepus
  • izkliedētas sausas rūnas
  • epizodiski sāpes krūtīs

Trešais ir plaušu vēzis, ir divu pirmo posmu kombinācija.

Situāciju pastiprina palielināts klepus ar krēpu, palielinās sāpes, parādās artralģija.

Šajā posmā ir iespējamas vairākas komplikācijas:

  • elpošanas mazspēja
  • emfizēma
  • plaušu vēnu fibroze
  • sirds mazspēja
  • labā atriuma palielināšanās un paplašināšanās, asinsrites traucējumi
  • palielinātas aknas
  • centrālās nervu sistēmas bojājums
  • vizuālo orgānu problēmas, ja nav atbilstošas ​​ārstēšanas līdz pilnīgam redzes zudumam
  • plašu ādas patoloģiju klāstu

Kā tiek diagnosticēta sarkoidoze?

Aptauju saraksts:

  • x-ray
  • augstas izšķirtspējas datortomogrāfija
  • Potenciāli skarto orgānu ultraskaņa: sirds, nieru, vairogdziedzera, aknas, iegurņa
  • biopsija - materiāls (bioptāts), kas ņemts no ietekmētā orgāna
  • bronhoskopija
  • ierakstot un analizējot piespiedu derīguma plūsmas apjoma līkni
  • elektrokardiogramma
  • biopsijas citoprofoloģiskā analīze - materiāls, kas ņemts biopsijas laikā, mediastinoskopija, transtoraksiska punkcija

Sarkoidozē magnētiskās rezonanses attēlveidošanas gadījumā palielinās aknu, nervu sistēmas, sirds muskuļa pētījuma informācijas saturs. Bojājuma faktu apstiprina skanējošs tehnēcijs, gallijs.

Kā tiek ārstēta sarkoidoze?

Tā kā slimību raksturo tā spēja regresēt, pulmonologs dinamiski novēro pacientu sešus mēnešus. Šis laika intervāls ir nepieciešams, lai precīzi noteiktu specifiskās terapijas orientācijas vektoru.

Ja pacientiem nav elpošanas traucējumu, nav elpošanas mazspējas, pacients cieš no elpas trūkuma, tad ārsta nekavējoša medicīniska iejaukšanās nav nepieciešama.

Ar apmierinošu stāvokli un pat nelieliem plaušu audu patoloģiskajiem traucējumiem pacients saņem tikai ārsta ieteikumus.

Šī terapeitiskā ierobežošana ir saistīta ar granulomas spēju sevi absorbēt ar laiku. Ir iespēja atgūt bez medikamentiem.

Smagas slimības formas prasa obligātu adekvātu terapeitisku iejaukšanos, jo riska sastāvdaļa ir liela.

Iespējamas nopietnas komplikācijas, līdz pat nāvējošam rezultātam. Norādes ir: ilgstošs iekaisuma process, vispārēja sarkoidozes forma, kad granulomatozais bojājums ir izplatījies daudzos orgānos.

Starp ārsta receptēm, kas paredz ilgtermiņa (no astoņiem mēnešiem) kursu medikamenti ir:

  • Prednizolons - izraksta specifisku devu un tālāk to koriģē ārsts. Gadījumā, ja zāļu sliktā panesamība ir nelabvēlīgi blakusparādības, tiek mainīts ārstēšanas režīms, kas nosaka glikokortikoīdu zāles, lietojot divas dienas.
  • Imūnsupresanti
  • Antioksidanti
  • Pretiekaisuma līdzekļi - indometacīns, nimesulīds
  • Kālija preparāti

Pastāv gadījums, kad vēlaties apvienot terapijas režīmu: steroīdus zāles ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem.

Izraudzīto ārstēšanas metodi ietekmē: daba, progresēšanas pakāpe, slimības smagums.

Plūsmu, pašreizējā stāvokļa diagnozi uzrauga TB ārsts. Ar labvēlīgu scenāriju pacients būs jāreģistrē pusotru līdz divus gadus, un ar sarežģījumiem šī slimība "stiept" līdz pieciem gadiem.

Diēta

Rūpīga uzmanība jāpievērš uztura uzturā. Nav īpašas profila izvēlnes, taču ieteicams ievērot vispārējos ieteikumus par uzturvērtību. Ēdiet pārtiku, kas neizraisa palielinātu iekaisuma procesu.

Ierobežojiet sāls uzņemšanu, palieliniet proteīna pārtikas daudzumu uzturā. Sniedziet ķermenim vajadzīgo minerālvielu daudzumu, jo īpaši cinku, silīcija dioksīdu, mangānu. Dažādot diētu ar produktiem, kas stiprina imūnsistēmu:

  • valrieksti
  • jūras kale
  • granātas
  • gurķīte
  • smiltsērkšķi
  • auzu pārslu
  • ērkšķogu
  • pākšaugi
  • baziliks
  • melnie jāņogas
  • augu eļļas
  • jūras zivis
  • liesa gaļa

Ierobežot līdz minimumam un labāk izslēgt: cukurs, miltu izstrādājumi, sieri, piena produkti. Cepti ēdieni, tikai vārītajā veidā.

Jūs nedrīkstat iesaistīties ārstēšanā mājās, tāda neatkarība var pasliktināt pacienta labklājību. Zāļu ārstēšana ir sekundārais pasākums, tas ir pieļaujams tikai agrīnā stadijā pēc obligātās konsultācijas ar pulmonologu.

Profilakse

Tā kā problēmas etioloģija joprojām ir neskaidra, nav īpašu preventīvu pasākumu attiecībā uz sarkoīdozi, tomēr ir jāievēro vispārīgi ieteikumi:

  • kļūt par veselīga dzīvesveida atbalstītāju
  • nesmēķēt
  • izvairīties no saskares ar toksiskām gaistošām vielām, ķimikālijām, putekļiem un netīrumiem, kas nelabvēlīgi ietekmē plaušu veselību
  • pilns miegs
  • palikt ārā vairāk
  • izslēgt kalcija produktus
  • jūs nevarat sauļoties - saules gaismas iedarbība palīdz ražot D vitamīnu, kas uztur kalciju

Prognoze ir mēreni labvēlīga, negatīvi simptomi var izzust atsevišķi, bez zāļu atbalsta. Ja granulomatozais "iebrukums" aprobežojās ar plaušām, nepārsniedzot krūtīm, tad 3/4 pacientu pēc pieciem godīgas ārstēšanas gadiem beidzot atveseļojās.

Uzsākta, neapstrādāta, vispārināta plaušu sarkoīdoze ir pilns ar nopietnām komplikācijām. Ja ir skartas acis, ir iespējama pilnīga redzes zudums.

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze (Beck sarcoidozes sinonīmi, Bénier - Beck - Schaumann slimība) ir slimība, kas pieder labdabīgas sistēmiskas granulomatozes grupai, kas rodas, bojājot dažādu orgānu mesenhimālo un limfātisko audu bojājumus, bet galvenokārt elpošanas sistēmu. Pacienti ar sarkoidozi ir noraizējušies par palielinātu vājumu un nogurumu, drudzi, sāpēm krūtīs, klepus, artralģiju, ādas bojājumiem. Sarkoidozes diagnostikā informatīvs ir rentgena un krūškurvja CT, bronhoskopija, biopsija, mediastinoskopija vai diagnostikas torakoskopija. Sarkoidoze ir indicēta ilgstoša ārstēšana ar glikokortikoīdiem vai imūnsupresantiem.

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze ir polisismiska slimība, kurai raksturīga epitēlija granulomu veidošanās plaušās un citos skartos orgānos. Sarkodoze galvenokārt ir jauniešu un pusmūža (20-40 gadu) slimība, biežāk nekā sieviete. Sarkoidozes etniskā izplatība ir augstāka afroamerikāņu, aziātu, vācu, īru, skandināvu un puertoriko.

90% gadījumu tiek konstatēta elpošanas sistēmas sarkoidoze ar plaušu bojājumiem, bronhopulmonāriem, traheobronchialiem un hilar limfmezgliem. Sarkoīdu ādas bojājumi (48% zemādas mezgliņi, mezoteliomu eritēma), acis (27% keratokonjunktivīts, iridociklīts), aknas (12%) un liesa (10%), nervu sistēma (4-9%), parotīds asinsvadu dziedzeri (4-6%), locītavu un kaulu (3% - artrīts, pēdu un plaušu falangas vairāku cistu), sirds (3%), nieres (1% - nefrolitiāze, nefrokalcinoze) un citi orgāni.

Sarkoidozes morfoloģiskais substrāts ir daudzu granulomu veidošanās no epitolīda un milzu šūnām. Ar ārēju līdzību tuberkulozes granulomām kazeozas nekrozes un mikobaktēriju tuberkulozes klātbūtne nav raksturīga sarkoīdu mezgliņiem. Kā sarkoīdu granulomas aug, tās saplūst vairākos lielos un mazos foci. Granulomātisku uzkrāšanos jebkurā orgānā pārkāpj tā funkcija un izraisa sarkoidozes simptomu parādīšanos. Sarkoidozes iznākums ir granulomu vai fibrotisko izmaiņu rezorbcija ietekmētajā orgānā.

Plaušu sarkoidozes attīstības cēloņi un mehānisms

Becka sarkoīdoze ir slimība ar neskaidru etioloģiju. Neviena no ierosinātajām teorijām nenodrošina ticamu informāciju par sarkoidozes izcelsmes dabu. Infekcijas teorijas sekotāji liecina, ka sarkoidozes izraisītāji var būt mikobaktērijas, sēnītes, spirochetes, histoplasm, vienšūņi un citi mikroorganismi. Ir dati no pētījumiem, kuru pamatā ir slimības ģimenes gadījumu novērojumi un par labu sarkoidozes ģenētiskajai dabai. Daži mūsdienu pētnieki ir noteikuši sarkoidozi par traucējumiem ķermeņa imūnās atbildes reakcijā pret eksogēnām (baktērijām, vīrusiem, putekļiem, ķīmiskajām vielām) vai endogēniem faktoriem (autoimūnas reakcijas).

Tādējādi šodien ir pamats uzskatīt, ka sarkoidoze ir polietioloģiskās izcelsmes slimība, kas saistīta ar imūnām, morfoloģiskām, bioķīmiskām slimībām un ģenētiskajiem aspektiem. Sarkoīdoze neattiecas uz lipīgām (t.i., infekcijas) slimībām un netiek nodota no tās pārvadātājiem veseliem cilvēkiem.

Sarkoidozes sastopamības tendence ir dažu profesiju pārstāvju vidū: lauksaimniecībā nodarbinātie, ķīmiskās rūpnīcas, veselības aprūpe, jūrnieki, pasta darbinieki, dzirnavnieki, mehāniķi, ugunsdzēsēji sakarā ar paaugstinātu toksisku vai infekciozu iedarbību, kā arī smēķētāju vidū.

Parasti sarkoidozi raksturo vairāku orgānu kurss. Plaušu sarkoidoze sākas ar iznīcināšanu alveolu audiem, un tam ir pievienoti attīstību kolīts, alveolīts vai seko veidošanās sarcoid granulomu kas subpleural un peribronchial audiem un kas interlobar plaisas. Nākotnē granuloma vai nu atrisinās, vai pakļauj šķilāgām izmaiņām, pārvēršoties bez šūnām hialīna (stiklveida) masā.

Ar plaušu sarkoīdozes progresēšanu attīstās izteikti vājināšanās funkcijas traucējumi, parasti ierobežojoši. Kad bronhiālās sienas limfmezgli ir saspiesti, ir iespējami obstruktīvi traucējumi un dažkārt arī hipoventilācijas un atelākes zonas attīstība.

Sarkoidozes klasifikācija

Balstoties uz plaušu sarkodidozes laikā iegūtiem rentgena datiem, izšķir trīs posmus un atbilstošās formas.

Step I (atbilst sākotnējam formas limfozhelezistoy intratorakālajos sarkoidoze) - divpusējo, bieži asimetrisku palielināt bronhopulmonālas, mazāk tracheobronchial, paratracheal un žuburošanās limfmezgli.

II fāze (atbilst sarkoidoze mediastinālajai un plaušu formai) - divpusēja izplatīšanās (miliārs, fokālais), plaušu audu infiltrācija un intratekozālo limfmezglu bojājums.

III Step (atbilst formā, plaušu sarkoidoze) - izteikts fibrozes (fibroze) no plaušu audu, palielinot intratorakālajos limfmezglus bezsaistē. Procesa gaitā konfluentiem konglomerātiem veidojas fons, kas palielina pneimonisko sklerozi un emfizēmu.

Saskaroties ar klīniskajām radioloģiskajām formām un lokalizāciju, atšķiras sarkoidoze:

  • Intrathoracic limfmezgli (VLHU)
  • Plaušas un VLU
  • Limfmezgli
  • Plaušas
  • Elpošanas sistēma kopā ar citu orgānu bojājumiem
  • Ģeneralizēts ar vairāku orgānu bojājumiem

Plaušu sarkoidozes laikā tiek izdalīta aktīvā fāze (vai akūta fāze), stabilizācijas fāze un apgrieztā attīstības fāze (regresija, procesa samazināšanās). Reverso attīstību var raksturot ar sarkoīdu granulomu kalcinēšanu resorbējot, sablīvējot un retāk sastopot plaušu audos un limfmezglos.

Saskaņā ar izmaiņu līmeņa pieaugumu var novērot sarkoidozes attīstības traucējumus, aizkavētu, progresējošu vai hronisku parādīšanos. Sarkoidozes iznākuma sekas pēc stabilizēšanas vai izārstēšanas var būt pneimonskleoze, difūzija vai bulloza emfizēma, lipīga pleirīte, radikāla fibroze ar kalcifikāciju vai intratekālo limfmezglu kalcifikācijas trūkums.

Sarkoidozes simptomi

Plaušu sarkoidozes attīstība var būt saistīta ar nespecifiskiem simptomiem: nespēks, trauksme, vājums, nogurums, apetītes zudums un svars, drudzis, nakts svīšana un miega traucējumi. Kad intratorakālajos limfozhelezistoy forma puse pacientu asimptomātiskā plaušu sarkoidoze laikā, otra puse klīniskās izpausmes novērotas formā vājums, sāpes krūtīs un locītavu sāpes, klepus, drudzis, erythema nodosum. Kad perkusiju nosaka divpusējs plaušu sakņu pieaugums.

Mediastīna-plaušu sarkoidozes kursu papildina klepus, elpas trūkums un sāpes krūtīs. Auskulācijas laikā dzirdēja sarkano krējumu, izkaisīti mitrās un sausās drāzās. Sarkoidoze ekstrapulmonārās izpausmes: ādas, acu, perifērisko limfmezglu, locītavu dziedzeru (Herforda sindroma) un kaulu (Morozova-Junglinga simptoms) bojājumi.

Plaušu sarkoidozei ir elpas trūkums, klepus ar krēpu, sāpes krūtīs, artralģija. III fāzes sarkoīdozes gaita pastiprina sirds un plaušu nepietiekamības klīniskās izpausmes, pneimonisko sklerozi un emfizēmu.

Sarkoidozes komplikācijas

Visbiežāk plaušu sarkoidozes komplikācijas ir emfizēma, bronhu obtura sindroms, elpošanas mazspēja, plaušu sirds. Plaušu sarkoidozes fona gadījumā dažreiz tiek pieminēta tuberkulozes, aspergilozes un nespecifisko infekciju pievienošana.

Sarkoīdu granulomu fibroze 5-10% pacientu noved pie difūzās intersticiālās pneimonisko sklerozes, līdz pat "šūnu plaušu" veidošanās. Nopietnas sekas ir paratheidīta dziedzeru sarkoīdu granulomas parādīšanās, izraisot kalcija metabolismu un tipisku hiperparatireozes klīniku līdz nāvei. Sarkoīdu acu bojājumi novēlotajā diagnostikā var izraisīt pilnīgu aklumu.

Plaušu sarkoidozes diagnostika

Sarkoidozes akūtā gaita ir saistīta ar izmaiņām asins laboratorijas parametros, norādot uz iekaisuma procesu: vidēji smags vai ievērojams ESR palielinājums, leikocitoze, eozinofīlija, limfocītu un monocitozi. Sākotnējais α- un β-globulīnu titrēšanas pieaugums ar sarkoīdozes attīstību tiek aizstāts ar γ-globulīnu satura palielināšanos.

Raksturīgās izmaiņas sarkoidoze atklātās rentgenu plaušas, CT vai MRI plaušu laikā - limfmezglu palielināšanās definēts audzējs, vēlams sakne, simptoms "Spārni" (ēnu mezgli pārklājuma otru); fokusa izplatīšana; fibroze, emfizēma, plaušu audu ciroze. Vairāk nekā pusei pacientu ar sarkoidozi tiek noteikta pozitīva Kveim reakcija - purpursarkano mezgliņa parādīšanās pēc 0,1-0,2 ml specifiskā sarkoīdā antigēna (pacienta sarkoīdā audu substrāta) intrakoduma ievadīšanas.

Veicot bronhoskopija biopsija var noteikt ar tiešiem un netiešiem pazīmes sarkoidoze: vazodilatācija no mutes kapitāla bronhos, pazīmes palielinās limfmezgli jomā bifurkācijas, deformējot vai atrofiska bronhīts, sarcoid bojājumos bronhu gļotādā veidā Plāksnes un pauguriem kārpveidīgas excrescences.

iegūst visvairāk informatīvs metode diagnostikā sarkoidozi histoloģiskai izmeklēšanai uz biopsijas bronhoskopija, mediastinoscopy preskalennoy biopsija transthoracic punkcija atvērts plaušu biopsijas laikā. Biopsijā morfoloģiski tiek noteiktas epitēlijveida granulomas elementi bez nekrozes un perifokāla iekaisuma pazīmes.

Plaušu sarkoidozes ārstēšana

Ņemot vērā faktu, ka ievērojama daļa nesen diagnosticētās sarkoidozes gadījumu ir saistīta ar spontānu remisiju, pacienti dinamiski novēro 6 līdz 8 mēnešus, lai noteiktu prognozi un nepieciešamību pēc specifiskas ārstēšanas. Terapeitiskās iejaukšanās indikācijas ir smaga, aktīva, progresējoša sarkoidozes gaita, kombinētās un vispārinātās formas, intrathoracic limfmezglu bojājumi, smaga izplatīšanās plaušu audos.

sarkoidoze ārstēšana ir pagarināts piešķires likmes (6-8 mēneši) steroīds (prednizonu), pretiekaisuma (indometacīns, acetilsalicilskābes-ta) drugs, imunitāti nomācoši līdzekļi (Hlorokvīnu, azatioprīns, utt), antioksidanti (retinola, tokoferola acetāts, uc).

Terapija ar prednizonu sākas ar piesātinošo devu, pēc tam pakāpeniski samazina devu. Kad slikts panesamība prednizolona, ​​klātbūtne nevēlamas blakusparādības, saasināšanās blakusslimības sarkoidozi terapijas veikta uz pārtrauktajos ievadīšanas grafiku glikokortikoīdus 1-2 dienas. Hormonu terapijas laikā ieteicams lietot olbaltumvielu diētu ar sāls ierobežojumiem, lietojot kālija un anaboliskos steroīdus.

Izrakstot kombinētas terapijas shēmu sarkoidozei, prednizolona, ​​triamcinolona vai deksametazona 4-6 mēnešu kursu mainās ar nesteroīdo pretiekaisuma terapiju ar indometacīnu vai diklofenaku. TB speciālisti veic sarkoidoze slimnieku ārstēšanu un kontroli. Pacienti ar sarkoidozi tiek sadalīti divās ambulances grupās:

  • I - pacienti ar aktīvu sarkozoīdu:
  • IA - diagnoze tiek noteikta pirmo reizi;
  • IB - pacienti ar recidīviem un saasinājumiem pēc galvenās ārstēšanas kursa.
  • II - pacienti ar neaktīvu sarkoidozi (atlikušās izmaiņas pēc klīniskās un radioloģiskās izārstēšanas vai sarkoīdu procesa stabilizācijas).

Klīniskā reģistrācija ar labvēlīgu sarkoidozes attīstību ir 2 gadi, smagākos gadījumos no 3 līdz 5 gadiem. Pēc ārstēšanas pacienti tiek izņemti no ambulances reģistrācijas.

Sarkoidozes prognoze un profilakse

Plaušu sarkoīdoze raksturo relatīvi labvēlīgs protams. Lielā skaitā indivīdu sarkoidoze var izraisīt klīniskas izpausmes; 30% - nonāk spontānā remisijā. Hroniska sarkoidozes forma ar fibrozes iznākumu rodas 10-30% pacientu, dažreiz izraisa smagu elpošanas mazspēju. Sarkojošs acu bojājums var izraisīt aklumu. Retos ģenētiski modificētas sarkoidozes gadījumā ir iespējama nāve.

Īpaši pasākumi sarkoidozes profilaksei nav izveidoti, jo nav skaidru slimības cēloni. Nespecifiskā profilakse ir samazināt arodslimību risku indivīdiem, kas palielina ķermeņa imūnreaktivitāti.